Артериовенозна малформация

Мигрена

Артериовенозната малформация е мозъчна съдова малформация. Характеризира се с образуването в някои части на мозъка или гръбначния мозък на съдова плетка, състояща се от артерии и вени, свързани помежду си директно, тоест без участието на капилярната мрежа.

Болестта се среща с честота 2 случая на 100 000 население, по-податлива е на мъжете. Най-често се проявява клинично на възраст между 20 и 40 години, но понякога дебютира след 50 години.

Основната опасност от артериовенозна малформация е рискът от вътречерепен кръвоизлив, който може да доведе до смърт или да причини трайно увреждане..

Причини и рискови фактори

Артериовенозната малформация е вродена патология, която не е наследствена. Основната му причина са отрицателни фактори, влияещи върху процеса на полагане и развитие на съдовата мрежа (през първия триместър на бременността):

  • вътрематочни инфекции;
  • някои често срещани заболявания (бронхиална астма, хроничен гломерулонефрит, захарен диабет);
  • употребата на лекарства с тератогенен ефект;
  • тютюнопушене, алкохолизъм, наркомания;
  • излагане на йонизиращо лъчение;
  • интоксикация със соли на тежки метали.

Артериовенозни малформации могат да бъдат открити навсякъде в мозъка или гръбначния мозък. Тъй като в такива съдови образувания няма капилярна мрежа, изтичането на кръв става директно от артериите във вените. Това води до факта, че налягането във вените се увеличава и луменът им се разширява. Артериите с тази патология имат недоразвит мускулен слой и изтънени стени. Всички заедно увеличават риска от разкъсване на артериовенозна малформация с появата на животозастрашаващо кървене.

При вътречерепен кръвоизлив, свързан с разкъсване на артериовенозна малформация, всеки десети пациент умира.

Директното изтичане на кръв от артериите във вените, заобикаляйки капилярите, води до нарушения в дишането и метаболитните процеси в мозъчната тъкан в областта на локализация на патологична съдова формация, което причинява хронична локална хипоксия.

Форми на заболяването

Артериовенозните малформации се класифицират по размер, местоположение, хемодинамична активност.

  1. Повърхностни. Патологичният процес протича в мозъчната кора или в слоя бяло вещество, разположен точно под него.
  2. Дълбок. Съдовият конгломерат се намира в подкорковите ганглии, в областта на извивките, в багажника и (или) вентрикулите на мозъка.

По диаметър на намотката:

  • оскъден (под 1 см);
  • малки (от 1 до 2 см);
  • средно (от 2 до 4 см);
  • големи (от 4 до 6 см);
  • гигант (над 6 см).

В зависимост от характеристиките на хемодинамиката артериовенозните малформации са активни и неактивни..

Активните съдови лезии се откриват лесно чрез ангиография. От своя страна те се разделят на фистулни и смесени.

Неактивните малформации включват:

  • някои видове кухини;
  • капилярни малформации;
  • венозни малформации.

Симптоми

Артериовенозната малформация често е безсимптомна и се открива случайно, по време на изследване по друга причина.

Със значителен размер на патологичната съдова формация, той упражнява натиск върху мозъчната тъкан, което води до развитие на церебрални симптоми:

  • пукащо главоболие;
  • гадене, повръщане;
  • обща слабост, намалена работоспособност.

В някои случаи в клиничната картина на артериовенозна малформация могат да се появят фокални симптоми, свързани с нарушено кръвоснабдяване на определена част от мозъка..

Когато малформацията се намира във фронталния лоб, пациентът се характеризира с:

  • моторна афазия;
  • намалена интелигентност;
  • рефлекс на хобот;
  • несигурна походка;
  • припадъци.

С локализация на малкия мозък:

  • мускулна хипотония;
  • хоризонтален груб нистагъм;
  • нестабилност на походката;
  • липса на координация на движенията.

С временна локализация:

  • конвулсивни припадъци;
  • стесняване на зрителните полета, до пълна загуба;
  • сензорна афазия.

Когато се локализира в основата на мозъка:

  • парализа;
  • зрително увреждане до пълна слепота на едното или двете очи;
  • страбизъм;
  • затруднено движение на очните ябълки.

Артериовенозна малформация в гръбначния мозък се проявява с пареза или парализа на крайниците, нарушение на всички видове чувствителност в крайниците.

При разкъсване на малформация в тъканите на гръбначния мозък или мозъка настъпва кръвоизлив, което води до тяхната смърт.

Рискът от разкъсване на артериовенозна малформация е 2–5%. Ако кръвоизлив вече е настъпил веднъж, рискът от рецидив се увеличава 3-4 пъти.

Признаци на руптура на малформация и мозъчен кръвоизлив:

  • внезапно рязко главоболие с висока интензивност;
  • фотофобия, зрително увреждане;
  • нарушения на речевата функция;
  • гадене, многократно повръщане, което не носи облекчение;
  • парализа;
  • загуба на съзнание;
  • припадъци.

Разкъсването на артериовенозна малформация в гръбначния мозък води до внезапна парализа на крайниците.

Диагностика

Неврологичният преглед разкрива симптоми, характерни за гръбначния мозък или мозъчна травма, след което пациентите се насочват за ангиография и компютърна или магнитно-резонансна томография.

Болестта се среща с честота 2 случая на 100 000 население, по-податлива е на мъжете. Най-често се проявява клинично на възраст между 20 и 40 години, но понякога дебютира след 50 години.

Лечение

Единственият метод за премахване на артериовенозна малформация и по този начин да се предотврати развитието на усложнения е хирургичната намеса..

Ако малформацията е разположена извън функционално значима зона и обемът й не надвишава 100 ml, тя се отстранява по класическия отворен метод. След краниотомия хирургът лигира адуктора и изхвърлящите съдове на съдовата топка, след което я изолира и отстранява.

Когато артериовенозна малформация се намира в дълбоките структури на мозъка или функционално значими области, може да бъде трудно да се извърши нейното транскраниално отстраняване. В тези случаи се дава предпочитание на радиохирургичния метод. Основните му недостатъци:

  • дълъг период от време, необходим за заличаване на съдовете на малформацията;
  • ниска ефективност при отстраняване на съдови сплетения, чийто диаметър надвишава 3 cm;
  • необходимостта от извършване на многократни лъчеви сесии.

Друг начин за премахване на артериовенозна малформация е рентгеновата ендоваскуларна емболизация на захранващата артерия. Този метод може да се използва само ако има наличен кръвоносен съд за катетеризация. Недостатъците му са необходимостта от поетапно лечение и ниска ефективност. Статистиката показва, че рентгеновата ендоваскуларна емболизация позволява да се постигне пълна емболизация на малформационните съдове само в 30-50% от случаите..

В момента повечето неврохирурзи предпочитат комбинираното отстраняване на артериовенозни малформации. Например, ако размерът им е значителен, първо се използва рентгенова ендоваскуларна емболизация и след намаляване на размера на съдовия конгломерат се извършва неговото транскраниално отстраняване.

Възможни усложнения и последици

Най-опасните усложнения на артериовенозните церебрални малформации:

  • кръвоизлив в гръбначния мозък или мозъка;
  • развитието на персистиращи неврологични разстройства (включително парализа);
  • смърт.

Единственият метод за премахване на артериовенозна малформация и по този начин да се предотврати развитието на усложнения е хирургичната намеса..

Прогноза

Рискът от разкъсване на артериовенозна малформация е 2–5%. Ако кръвоизлив вече е настъпил веднъж, рискът от рецидив се увеличава 3-4 пъти.

При вътречерепен кръвоизлив, свързан с разкъсване на артериовенозна малформация, всеки десети пациент умира.

Предотвратяване

Артериовенозната малформация е аномалия на вътрематочното съдово развитие, поради което няма превантивни мерки за целенасочено предотвратяване на нейното развитие.

Видеоклип в YouTube, свързан със статията:

Образование: завършва Ташкентския държавен медицински институт, специализирал обща медицина през 1991г. Многократно преминали курсове за опресняване.

Трудов опит: анестезиолог-реаниматор на градския родилен комплекс, реаниматор на отделението по хемодиализа.

Информацията е обобщена и е предоставена само с информационна цел. При първите признаци на заболяване се обърнете към Вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!

Милиони бактерии се раждат, живеят и умират в червата ни. Те могат да се видят само при голямо увеличение, но ако са събрани заедно, ще се поберат в обикновена чаша за кафе..

При редовно посещение на солариума шансът да се разболее от рак на кожата се увеличава с 60%.

Според много учени витаминните комплекси са практически безполезни за хората..

Кариесът е най-често срещаното инфекциозно заболяване в света, с което дори грипът не може да се конкурира..

Черният дроб е най-тежкият орган в нашето тяло. Средното му тегло е 1,5 кг.

Човешките кости са четири пъти по-здрави от бетона.

Повече от 500 милиона долара годишно се харчат за лекарства за алергии само в САЩ. Все още ли вярвате, че най-накрая ще се намери начин да се победят алергиите??

По време на работа мозъкът ни изразходва количество енергия, равно на 10-ватова крушка. Така че образът на крушка над главата ви в момента, в който възниква интересна мисъл, не е толкова далеч от истината..

Учени от Оксфордския университет проведоха поредица от изследвания, по време на които стигнаха до заключението, че вегетарианството може да бъде вредно за човешкия мозък, тъй като води до намаляване на неговата маса. Ето защо учените препоръчват да не изключвате напълно рибата и месото от вашата диета..

Когато влюбените се целуват, всеки от тях губи 6,4 калории в минута, но обменят почти 300 различни вида бактерии..

Образованият човек е по-малко податлив на мозъчни заболявания. Интелектуалната активност допринася за образуването на допълнителна тъкан, която компенсира болните.

Продължителността на живота на левичарите е по-кратка от тази на десничарите.

Човешкият стомах се справя добре с чужди предмети и без медицинска намеса. Известно е, че стомашният сок може да разтвори дори монети..

Първият вибратор е изобретен през 19 век. Работил е на парна машина и е бил предназначен за лечение на женска истерия.

Освен хората, само едно живо същество на планетата Земя страда от простатит - кучета. Това са наистина най-верните ни приятели.

Жените на възраст между четиридесет и шейсет години често изпитват специфичен дискомфорт, причинен от менопаузата или менопаузата. Статията рецензии pr.

Артериовенозни малформации на мозъчните съдове: лечение, операции и последици

Артериовенозната малформация (AVM) на мозъка е локален дефект в архитектониката на вътречерепните съдове, при който се образува безпорядъчна връзка между артериите и вените с образуването на извита съдова топка. Патологията възниква поради грешка в морфогенезата и следователно е предимно вродена. Може да бъде единична или обща.

При церебрална AVM притокът на кръв се извършва необичайно: кръвта от артериалния басейн директно, заобикаляйки капилярната мрежа, се прехвърля към венозната линия. В зоната на малформация няма нормална междинна капилярна мрежа и свързващият възел е представен от фистули или шунтове в размер на 1 или повече единици. Стените на артериите са дегенерирани и им липсва подходящият мускулен слой. Вените обикновено се разширяват и изтъняват поради нарушена авторегулация на мозъчния кръвоток.

АВМ на мозъка, подобно на аневризмите, са опасни от внезапен вътремозъчен кръвоизлив, който възниква поради разкъсване на стената на патологичен съд. Разкъсването на малформация е изпълнено с церебрална исхемия, оток, хематом, прогресия на неврологичния дефицит, което не винаги завършва добре за пациента..

Статистика на заболеваемостта и последиците от патологията

Артериовенозната малформация в структурата на всички патологии с заемащи пространство лезии в мозъчните тъкани е средно 2,7%. В общата статистика на острите нетравматични кръвоизливи в субарахноидалното пространство 8,5% -9% от случаите на кръвоизливи възникват поради малформации. Мозъчни удари - 1%.

Честотата на заболяването протича със следната средна честота годишно: 4 случая на 100 хиляди население. Някои чуждестранни автори посочват различна цифра - 15-18 случая. Въпреки вродения характер на развитието, клинично се проявява само при 20% -30% от децата. Нещо повече, възрастовият пик на откриване на ГМ AVM при децата пада върху детството (≈13,5%) и възрастта от 8-9 години (същия%). Смята се, че дете с такова диагностицирано съдово разстройство има много по-висок риск от разкъсване..

Според статистиката малформациите се проявяват най-вече на възраст 30-40 години, поради което се диагностицират по-често при хора от тази възрастова група. Болестта обикновено се проявява латентно в продължение на десетки години, което обяснява тази тенденция да се дефинира далеч от детството. При пациенти от мъжки и женски пол не са установени модели на пола в развитието на церебрални AVM.

При наличие на ГМ деформация, вероятността от руптура е от 2% до 5% годишно, като всяка следваща година рисковете се увеличават. Ако вече е настъпил кръвоизлив, рискът от неговото повторение се увеличава значително, до 18%.

Смъртни случаи поради вътречерепен кръвоизлив, който често е първата проява на заболяването (в 55% -75% от случаите), се наблюдават при 10% -25% от пациентите. Според проучванията смъртността поради разкъсване има по-голям процент при децата (23% -25%), отколкото при възрастните (10% -15%). Инвалидност от последиците от заболяването се наблюдава при 30% -50% от пациентите. Приблизително 10% -20% от пациентите се връщат към пълно или близко до нормалното качество на живот. Причината за тази страховита тенденция е късното диагностициране, ненавременното получаване на квалифицирана медицинска помощ..

В коя част на главата се намират АВМ на мозъка??

Често място за артериовенозна аномалия е супратенториалното пространство (горната част на мозъка), което преминава над церебеларната палатка. За да стане по-ясно, нека го обясним по-просто: съдов дефект се открива в мозъчните полукълба в около 85% от случаите. Преобладават съдови лезии на теменните, челните, тилните, темпоралните дялове на мозъчните полукълба..

По принцип AVM могат да бъдат разположени във всеки полюс на мозъка, както в повърхностните части, така и в дълбоките слоеве (таламус и др.). Възможно е надеждно да се определи точната локализация на фокуса само след преминаване на инструментално изследване със способността да се визуализират меките тъкани. Основните принципи на диагностиката включват ЯМР и ангиография. Тези методи дават възможност за качествена оценка на реда на разклоняване на артериите и изграждането на вените, тяхната връзка помежду си, калибъра на AVM ядрото, аферентните артерии, дрениращите вени..

Причини за развитие на артериовенозен дефект и симптоми

Болестта е вродена, поради което по време на пренаталния период се появява необичайно полагане на кръвоносни съдове в определени области на мозъка. Все още не са установени надеждните причини за развитието на патологията. Но според експерти отрицателните фактори по време на бременност могат да допринесат за ненормалната структура на ГМ съдовата система на плода:

  • тялото на майката получава високи дози радиация;
  • вътрематочни инфекции, предавани по време на пренаталния период от майка на дете;
  • хронична или остра интоксикация;
  • пушене и пиене на алкохолни напитки;
  • наркотични лекарства, включително от редица лекарства;
  • лекарства с тератогенен ефект;
  • анамнеза за хронични заболявания при бременна жена (гломерулен нефрит, диабет, бронхиална астма и др.).

Експертите също така смятат, че генетичният фактор може да играе роля при формирането на дефекта. Доскоро наследствеността не се приемаше сериозно като причина за патология. Днес се получават все повече доклади за участието на този фактор. Така че, в редица случаи, съдови дефекти от подобен тип се определят в кръвните роднини на пациента. Предполага се, че те са причинени от наследствена генна мутация, засягаща хромозома 5q, локус CMC1 и RASA1.

Както бе споменато по-рано, заболяването се характеризира с продължителен "безшумен" курс, който може да продължи десетилетия. Диагнозата се научава случайно по време на диагностично изследване на мозъчните структури, или след разкъсване на малформацията. В няколко случая болестта може да се почувства, преди съдът да се спука. Тогава клиниката на патологията често се проявява чрез такива симптоми като:

  • шум в ушите (звънене, бръмчене, съскане и др.);
  • чести главоболия;
  • конвулсивен синдром, който е подобен на епилептичните припадъци;
  • неврологични симптоми (парестезия, изтръпване, изтръпване, летаргия и апатия и др.).

Клиничната картина на AVM руптура е подобна на всички видове вътречерепни кръвоизливи:

  • рязката поява на силно главоболие, бързо прогресиращо;
  • виене на свят, объркване;
  • припадък, до развитие на кома;
  • гадене, повръщане;
  • загуба на чувствителност на половината от тялото;
  • влошаване на зрението, слуха;
  • изразителна афазия, дизартрия (нарушения на произношението);
  • бързо нарастващ неврологичен дефицит.

При децата заболяването често се проявява с умствена изостаналост, забавени речеви функции, гърчове, симптоми на сърдечна недостатъчност и когнитивни нарушения.

Видове мозъчни малформации на венозно-артериалното легло

Патологичните образувания обикновено се различават по топографски и анатомични характеристики, хемодинамична активност и размер. Първият параметър характеризира местоположението на малформацията в мозъка, следователно и техните имена:

  • повърхностни AVM - концентрирани в мозъчната кора (на повърхността на мозъка) и съседни структури от бяло вещество;
  • дълбоко AVM - локализира се в дълбините на мозъчните извилини, базалните ганглии, вътре в вентрикулите, в структурите на багажника на ГМ.

Малформациите се отличават с хемодинамична активност:

  • активни - те включват смесен тип AVM GM (най-често срещаният тип, при който се открива частично разрушаване на капилярите) и фистуларен тип (артерията отива директно във вената, капилярната мрежа е напълно унищожена);
  • неактивни - капилярна (телеангиектазии), венозна, артериовенозна кавернозна.

Лезията също се оценява по размер, като се взема предвид само диаметърът на малформационната топка. При диагностициране на размери се използват следните имена на AVM:

  • микроформация - по-малко от 10 mm;
  • малки - от 10 мм до 20 мм;
  • средно - 20-40 мм
  • големи - 40-60 мм
  • гигант - повече от 6 см в диаметър.

За да се предотврати тежък кръвоизлив и свързаните с него необратими усложнения, е изключително важно да се идентифицира и премахне фокусът в близко бъдеще, преди разкъсване. Защо? Обяснението е много по-убедително - при разкъсвания твърде голям процент от хората умират (до 75% от пациентите) от обширен кръвоизлив, несравним с живота..

Необходимо е да се разбере, че AVM съдовете са твърде податливи на пробиви, тъй като те са сериозно изчерпани поради анормална структура и нарушен кръвен поток. В същото време големи деформирани образувания изстискват и увреждат околната мозъчна тъкан, което представлява допълнителна заплаха за последователността на функциите на централната нервна система. Ето защо, ако диагнозата се потвърди клинично, в никакъв случай не трябва да отлагате лечението..

Методи за лечение на церебрални съдови малформации

Терапията се състои в пълна резекция или пълно заличаване на съдовия дефект чрез операция. Има 3 вида високотехнологични операции, които се използват за тези цели: ендоваскуларно лечение, стереотаксична радиохирургия, микрохирургична интервенция.

  1. Ендоваскуларна хирургия. Методът е подходящ за лечение на дълбоки и големи образувания. Интервенцията се извършва под рентгенов контрол, анестезията се осигурява с обща анестезия. Тази минимално инвазивна тактика често е началният етап на лечението пред предстоящата отворена операция..
  • Тънка катетърна тръба се довежда до патологичната част на мозъка през феморалната артерия през съдовете.
  • Специален адхезивен биоматериал, подобен на полиуретанова пяна, се подава в зоната на малформация през поставената водеща жица.
  • Неврохирургът с пянен състав затваря засегнатите области, т.е..
  • Емболизацията ви позволява да "изключите" патологичния сплит от общото мозъчно кръвообращение.
  • След операцията пациентът обикновено е под наблюдение на болница в продължение на 1-5 дни.
  1. Стереотаксична радиохирургия. Терапевтичните тактики, макар и свързани с ангионеврохирургията, не са травматични. Това означава, че изобщо няма да има разрези или поставяне на интраваскуларни сонди. Подходящ за лечение на малки съдови дефекти (до 3,5 см) или когато лезията се намира в неработещ участък на мозъка.
  • Радиохирургията включва унищожаване на ангиоми със системи като Cyber ​​Knife или Gamma Knife.
  • Устройствата работят на принципа на целенасочено излагане на аномалията чрез радиоактивно облъчване.
  • Лъчите се излъчват от различни страни и се сближават в една точка само в дефектната зона, здравите структури не се засягат. В резултат на това AVM съдовете растат заедно, фокусът е потиснат.
  • Процедурите на Cyber- или Gamma-нож са абсолютно безболезнени, по време на лечението пациентът е в съзнание. Устройствата, на дивана, на които просто трябва да лежите неподвижно (от 30 минути до 1,5 часа), приличат на традиционни томографи.
  • Когато се лекува с гама нож, върху главата се поставя и здраво фиксира специален шлем. За да може пациентът, който носи каската, да не изпитва дискомфорт, се прави повърхностна локална анестезия на определени части на главата. Операцията на CyberKnife не изисква анестезия и поставяне на главата в твърда структура.
  • Няма нужда от хоспитализация. Но може да се наложи да се подложите на повече от една сесия на радиохирургия, за да се елиминират окончателно остатъчните ефекти на GM AVM. Понякога процесът на заличаване продължава 2-4 години.
  1. Директно микрохирургично отстраняване. Микрохирургията за тази диагноза е единственият метод, който дава най-големи шансове за радикално излекуване на патологията, свеждайки до минимум риска от рецидив. Е "златен стандарт" при лечението на това заболяване с повърхностна локализация и компактни форми на възела.
  • Микрохирургичната операция не е завършена без типична краниотомия; изисква се икономично отваряне на черепа за извършване на основни хирургични процедури на мозъка.
  • Интервенцията се извършва под обща ендотрахеална анестезия, под наблюдението на тежък интраоперативен микроскоп и ултразвуково оборудване.
  • За да се предотврати изтичането на кръв през захранващия артериален съд и вена, се използва методът на биполярно коагулиране, т.е..
  • Освен това, единичен блок през трепанационния прозорец се извършва едностепенно изрязване на цялото тяло на малформацията с минимална загуба на кръв.
  • В края на операционната сесия отворът в черепа се затваря с костна клапа, върху кожата се нанася шев.
  • Изписването е възможно приблизително 14 дни след операцията. След това трябва да продължите следоперативното възстановяване в специализиран център за рехабилитация. Продължителността на рехабилитацията се определя индивидуално.

Видео на отворената операция можете да видите на връзката: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

В определени ситуации е невъзможно незабавното започване на директна микрохирургия поради високите интраоперативни рискове, особено при големи AVM. Или друг вариант: ангиомът след стереотаксия или емболизация на катетър се компенсира само частично, което е изключително лошо. Следователно, понякога е препоръчително да се обърнете към поетапно лечение, като използвате последователна комбинация от няколко ангионеврохирургични метода..

Къде е най-доброто място за операция и цената на операцията

Добре планираният алгоритъм на терапевтичните действия ще помогне за пълно премахване на съдовия конгломерат, без да навреди на жизненоважни тъкани. Адекватността на терапията, като се вземе предвид принципът на индивидуалност, ще спаси от прогресирането на неврологични аномалии, възможен ранен рецидив с всички последващи последствия.

За да се оперира най-висшият орган на централната нервна система, който е отговорен за много функции в тялото (двигателни способности, памет, мислене, реч, обоняние, зрение, слух и др.), Трябва да се доверим на неврохирурзи от световна класа. В допълнение, медицинското заведение трябва да бъде оборудвано с широка база високотехнологично модерно интраоперативно оборудване..

В чужди страни с високо развита неврохирургия услугите са скъпи, но там, както се казва, те връщат пациентите към живот. Сред популярните области, еднакво напреднали в мозъчната хирургия, са Чехия, Израел и Германия. В чешките клиники цените на медицинските грижи за артериовенозни малформации са най-ниски. Ниска цена, перфектна квалификация на чешките неврохирурзи направи Чехия най-популярната дестинация. Тази държава се търси не само от пациенти от Русия и Украйна, но и от пациенти от Германия, Израел и други страни. И накратко за цените.

Артериовенозна малформация

Артериовенозна малформация (син. AVM) е вроден (в единични случаи придобити) патологичен процес, при който се отбелязва образуването на топка от разширени съдове на гръбначния мозък или мозъка. Те рядко страдат от малформации - патологията се среща при двама души на 100 хиляди от населението.

Съдови аномалии се формират на етапа на вътрематочно развитие на плода по време на формирането на съдови мрежи, включително церебрални. Основните причини за аномалията са неадекватният ход на бременността, например при пристрастяването на бъдещата майка към лоши навици или при многократно излагане на тялото.

Клиничната картина на артериовенозното заболяване ще се различава леко в зависимост от локализацията на патологичния процес. Основните симптоми обаче се считат за синдром на болката, намалена интелектуална способност, нестабилност на походката, речеви нарушения и гърчове..

Диагнозата се поставя само след като пациентът се подложи на поредица инструментални изследвания. В процеса на диагностика са необходими неврологични изследвания и други манипулации на първичната диагноза.

Лечението на заболяването във всеки случай на хода е само хирургично. Операцията може да се извърши както по отворен метод, така и чрез минимално инвазивни техники..

В международната класификация на болестите от десетата ревизия на патологията се приписва отделно значение. Код на ICD-10 - Q28.2.

Етиология

Артериовенозната малформация е вродено заболяване, което няма генетично предразположение. Нарушение на формирането на съдовата мрежа, водещо до появата на патология, се случва на 1-2 месеца вътрематочно развитие на плода.

Клиницистите се считат за предразполагащ фактор за неадекватния ход на бременността - влиянието на такива неблагоприятни провокатори:

  • болести от инфекциозен, вирусен и бактериален характер, пренесени през 1 триместър;
  • обостряне на заболявания като бронхиална астма, захарен диабет и хроничен гломерулонефрит;
  • ефектът на йонизиращото лъчение;
  • пиене на алкохолни напитки и пушене - далеч от всички жени, след като са научили, че скоро ще се появи дете, изоставят лошите навици;
  • неконтролиран прием на лекарства, по-специално лекарства с тератогенен ефект;
  • патология на матката;
  • тежка интоксикация с химически и отровни вещества.

И двата фактора карат тънките, изкривени съдове да се преплитат с вени и артерии. Има директно изтичане на кръв от артериите във вените, заобикаляйки капилярите, което е изпълнено с проблеми с дишането и метаболитните процеси в местата на локализация на съдовите плексуси.

Най-често първите клинични прояви се развиват на възраст над 40 години. Струва си да се подчертаят източниците, които могат да доведат до ранната проява на характерни симптоми:

  • редовно прекомерно физическо натоварване;
  • широк спектър от наранявания на гръбначния стълб;
  • бременност;
  • чести посещения на банята;
  • продължителна хипотермия.

Прави впечатление, че рисковата група е от мъжки пол.

Класификация

Въз основа на фокуса на формирането на съдовия сплит се разграничават следните форми на заболяването:

  • артериовенозна малформация на мозъка;
  • артериовенозна малформация на гръбначния мозък - може да бъде разделена според морфологията и локализацията;
  • артериовенозна малформация на белите дробове - счита се за най-редкия тип.

Поотделно може да се разграничи малформацията на Арнолд Киари, при която има ненормално разположение на сливиците в малкия мозък. Течността престава да циркулира нормално, което нарушава хода на метаболитните процеси.

Има деформация на Dandy-Walker - аномалия на 4-та камера. Най-често се комбинира с аномалии като воднянка на мозъка или церебеларна хипоплазия.

Сред децата артериовенозната малформация на вената на Гален е най-честа - патологията е свързана с разширяване на вената и забавяне на обратното развитие на артериовенозните комуникации. Потоци в стенописи и хороидални форми.

Структурното увреждане на гръбначния мозък е:

  • тип 1 - снопът включва съдове с 1-2 хипертрофирани преминаващи артерии и еферентна вена;
  • тип 2 - плетеница с циклични съдове, които в повечето ситуации са усукани от аферентни вени;
  • тип 3 - състои се от големи незрели съдове;
  • тип 4 - няма малки съдове.

В зависимост от местоположението на AVM по отношение на гръбначния мозък, има:

  • интрамедуларни заплитания - частично или напълно локализирани в гръбначния мозък;
  • екстрапермедуларни заплитания - образуват се на повърхността на гръбначния мозък;
  • екстраретромедуларни заплитания - разположени в задната част на мозъка;
  • интрадурални заплитания - образуват се в гръбначния мозък.

Местоположението на AVM на мозъка е:

  • повърхностен - патологичният процес протича в кората или в слоя бяло вещество;
  • дълбок - хороидеалният сплит има фокус в подкорковите ганглии, извивките, багажника или вентрикула на мозъка.

Съдови заплитания могат да варират по обем:

  • оскъден - диаметърът е по-малък от 1 сантиметър;
  • малки - размерите варират от 1 до 2 сантиметра;
  • средно - до 2-4 сантиметра;
  • големи - от 4 до 6 сантиметра;
  • гигантски - имат обеми над 6 сантиметра.

Въз основа на размера на формацията се избира вариантът за хирургично лечение.

Артериовенозните малформации са:

  • активни - съществуват в такива форми като фистуларна и смесена;
  • неактивни - каверноми, капилярни и венозни малформации.

По броя на съдовите снопове са единични и множествени.

Симптоми

Артериовенозната малформация често протича безсимптомно и се открива случайно по време на инструментален преглед за диагностика на съвсем различно заболяване.

Клиничната картина се диктува от локализацията на артериовенозното заболяване. Например, ако е засегнат фронталният лоб, симптомите ще включват:

  • главоболие;
  • намаляване на работоспособността;
  • намаляване на интелектуалните възможности;
  • неясна реч;
  • разтягане на устните с тръба;
  • нестабилност на походката;
  • припадъци.

Симптомите на AVM на малкия мозък са както следва:

  • липса на координация;
  • падане при ходене;
  • хоризонтален нистагъм;
  • мускулна хипотония.

Местоположението на малформацията във временната част на мозъка се посочва от следните прояви:

  • силни главоболия и пулсиране в слепоочията;
  • нарушено възприятие на речта - пациентите чуват всичко, което им се казва, но не разбират казаното;
  • стесняване на зрителните полета;
  • припадъци.

Артериовенозната малформация на мозъчните съдове в основата му се характеризира със следните симптоми:

  • страбизъм;
  • нарушение на движението на очните ябълки;
  • едностранна или двустранна слепота;
  • парализа на горните или долните крайници.

При артериовенозна малформация на гръбначния мозък симптомите могат да бъдат както следва:

  • интензивна болка в гръбначния стълб;
  • намалена чувствителност и мускулен тонус;
  • дисфункция на тазовите органи;
  • слабост на горните и долните крайници;
  • бърза умора при ходене;
  • крампи и потрепвания на мускулите на крайниците;
  • облъчване на болка в областта на ръцете, краката и гърдите;
  • парализа.

Белодробната артериовенозна малформация се изразява със следните симптоми:

  • подуване на ръцете и краката;
  • умора и слабост;
  • цианоза на кожата;
  • намаляване на стойностите на тонуса на кръвта;
  • нарушение на функционирането на сърцето;
  • хемоптиза;
  • болка, локализирана в лявата страна на гръдната кост;
  • затруднено дишане;
  • кървене от носа;
  • гадене и повръщане;
  • диспнея;
  • белодробна емболия.

Ако симптомите се появят при дете или възрастен, трябва да потърсите помощ от невролог възможно най-скоро.

Диагностика

Правилната диагноза се поставя въз основа на резултатите от инструментални изследвания, но диагностичният процес започва с изпълнението на такива манипулации от специалист:

  • запознаване с медицинската история;
  • събиране и анализ на информация относно хода на бременността;
  • задълбочен физически преглед;
  • подробен неврологичен преглед;
  • измерване на показателите на кръвното налягане;
  • оценка на походката и състоянието на кожата;
  • разпит на пациента - за съставяне на пълна симптоматична картина, която ще помогне на лекаря да определи формата на заболяването.

Хората с артериовенозна малформация се подлагат на редица инструментални процедури, включително:

  • миелография;
  • ангиография;
  • Рентгенова снимка на гръбначния стълб и гръдния кош;
  • ултрасонография;
  • CT или MRI на мозъка и гръбначния мозък;
  • лумбална пункция;
  • ЕКГ и ЕхоКГ.

Лабораторните изследвания се ограничават до общи и биохимични кръвни тестове, микроскопско изследване на цереброспиналната течност.

Преди да се предпише лечение, артериовенозната малформация трябва да се разграничи от следните патологии:

  • новообразувания на гръбначния мозък или мозъка;
  • инфекциозна форма на миелопатия;
  • множествена склероза;
  • БАС;
  • Болест на Strumpel;
  • хеморагичен гръбначен инсулт.

Лечение

Премахването на хороидеалния сплит се извършва само по оперативен начин. Хирургическа интервенция се извършва от неврохирург, може да се извърши по няколко метода.

Възможности за хирургично лечение:

  • ендоваскуларна емболизация;
  • изрязване чрез отворен достъп;
  • стереотаксична радиохирургия;
  • външен вентрикуларен дренаж;
  • отстраняване на транскраниално AVM;
  • Рентгенова ендоваскуларна емболизация;
  • радиохирургично отстраняване на AVM;
  • изрязване с гама нож.

В момента неврохирурзите се насочват към комбинирана терапия, при която няколко операции се извършват поетапно..

Възможни усложнения

Ако лечението се извършва неадекватно или напълно липсва, това е изпълнено с развитието на усложнения:

  • руптура на AVM с последващ кръвоизлив в мозъка или гръбначния мозък;
  • постоянни двигателни нарушения, по-специално парализа и пареза;
  • необратими неврологични нарушения;
  • застойна пневмония;
  • увреждане.

Профилактика и прогноза

Артериовенозната малформация се формира на ранен етап от вътрематочното развитие на плода, поради което е невъзможно целенасочено да се избегне началото на заболяването.

Можете да намалите вероятността от аномалия, като наблюдавате нормалния ход на бременността. От това следва, че превенцията включва следните правила:

  • пълно отхвърляне на зависимости;
  • здравословна и питателна храна;
  • избягване на коремни наранявания;
  • приемане само на тези лекарства, които предписва клиницистът;
  • няма ефект върху тялото на химикали и радиация;
  • ранно откриване и цялостно лечение на всякакви остри или хронични заболявания, които могат да увеличат риска от развитие на артериовенозна малформация;
  • редовни посещения при акушер-гинеколог.

Навременното търсене на квалифицирана помощ при появата на първите симптоми на патология и пълното лечение осигуряват благоприятна прогноза и пълно възстановяване на пациента.

В какви случаи е поставена диагнозата „малформация на мозъчните съдове“ и защо това състояние е опасно?

Диагнозата "малформация на мозъчните съдове" (общ код Q28.0 съгласно ICD-10) се поставя при наличие на вродена аномалия на мозъчната кръвоносна система. Проявява се под формата на локално заместване на капилярната мрежа с конгломерат от артерио-венозни връзки. В резултат на това има директно изтичане на кръв от артериите във вените, налягането се дестабилизира, част от мозъчната тъкан не получава достатъчно енергия..

Последиците от патологията са разкъсвания на съдовата стена с кръвоизливи, исхемия, аневризми. Лечението е само хирургично, насочено към отстраняване, емболизация или заличаване на малформацията.

Какво е

Обикновено вените с артерии са свързани с обширна мрежа от малки капиляри. Функцията на последния е да пренася хранителни вещества от кръвта в тъканите на органите. Дифузията е възможна поради еднослойната структура на капилярната стена. При малформация част от капилярната мрежа се заменя с по-големи извити съдове. Най-често тази плетеница е комбинация от вени с артерии - в този случай говорим за артериално-венозна малформация на мозъчните съдове (съкратено AVM). Понякога се наблюдава само един вид аномалия.

Защо тази патология е опасна? При малък размер на конгломерат той може да не се прояви дълго време, но големите образувания са много опасни. На първо място, рискът от руптура, тъй като съдовата стена на малформацията е деформирана, изтънена. Вероятността за такъв резултат е до 4% годишно, докато повторното кръвоизлив се случва 2 пъти по-често. Смъртоносен изход в случай на руптура е 1 на всеки десет, а при половината от тях настъпва трайно увреждане. Ако освен малформации има и аневризми, смъртността се увеличава..

Прочетете също по темата

Друга вероятна последица е исхемията на мозъчната тъкан. Изхвърлянето на кръв директно от артериите във вените води до факта, че зоните на медулата, разположени надолу по течението на кръвния поток, са лишени от кислород и хранителни вещества. Продължителното „гладуване“ води до дисфункция и смърт на тъканите от вида на исхемичен инсулт.

Въпреки факта, че заболяването е доста рядко - 2 случая на 100 000 - поради негативните последици и високата смъртност, в неврологията му се обръща специално внимание.

Класификация

Съдовата малформация, разположена в мозъка, може да се състои само от вени, артерии или да бъде комбинирана. Последният вариант - артериално-венозен - се среща най-често.

По тип структура мозъчните AVM се подразделят на:

  • Рацемоза (съставляват ¾ от общия брой) - разклонен съдов конгломерат.
  • Фистуларен - представлява масивен шунт между големи съдове.
  • Кавернозен - натрупване на тънкостенни кухини, което външно наподобява черници (диагностицирано в 11% от случаите на AVM).
  • Микромалформацията е малка формация.

Сред изолираните, венозни малформации се разграничават артериални, телеангиектазии. Аномалиите също се отличават по размер. Диаметърът на малките не надвишава 30 mm, на средните - 60 mm, а големите са заплитания по-големи от 6 см. За диагностика и лечение е важно локализирането на дефекта: в леките случаи те са разположени извън функционално значими зони, които включват мозъчния ствол, темпоралните и тилните лобове, таламус, сензомоторна кора, речева област, център на Broca. Важен е и характерът на дренажа, тоест наличието на изход към големи вени.

Изброените параметри за класификация са важни за определяне на риска в случай на операция. Всеки от тях (местоположение, тип дренаж, размер) се оценява по тристепенна скала и оперативният риск се определя в зависимост от сумата на спечелените точки. Ниското е 1, а петицата означава повишена техническа сложност на интервенцията, голяма вероятност за инвалидност или смърт.

Причините

В повечето случаи артериовенозната малформация на мозъка е следствие от нарушено формиране на мозъчната васкулатура в пренаталния период. Генетичният фактор не е доказан, така че наследствеността, вероятно, не играе роля. Хроничните заболявания на бъдещата майка, вътрематочните инфекции и увеличаването на радиационния фон оказват негативно влияние върху развитието на мозъчната кръвоносна система при плода. Тератогенният ефект се дава и от приема на определени лекарства, интоксикация, наличие на лоши навици при бременна жена (алкохолизъм, наркомания, тютюнопушене).

Честотата на кръвоизливите при деца с този тип цереброваскуларна патология е ниска. Обикновено заболяването се появява за първи път след 20-годишна възраст. С напредването на възрастта на пациента рискът от разкъсване на формацията се увеличава. Придобити малформации са много редки, проявяващи се до 50-годишна възраст. Сред причините за развитието на заболяването има атеросклеротични, склеротични промени в съдовата стена, както и черепно-мозъчна травма..

Симптоми

Симптомите на заболяването зависят от вида на протичането му. Първият, хеморагичен, се наблюдава в повече от половината от случаите (според статистиката до 70%). Характерно е за малки съдови малформации. Вторият вариант на клинични прояви - торпид - се среща при големи и средни формации.

Хеморагичен ход на патологията

Малки конгломерати, характерни за този тип потоци, може да не се появят с години. Често първият признак на заболяване е разкъсване на дефектна съдова стена с последващ кръвоизлив. Ако артериовенозна аномалия е разположена в задната черепна ямка и има дрениращи вени, се появява клиничен симптом като артериална хипертония. В случай на руптура се развиват симптомите на хеморагичен инсулт:

  • интензивно главоболие;
  • гадене с пристъпи на повръщане;
  • парестезия, парализа, мускулна слабост;
  • объркване и загуба на съзнание;
  • нарушения на мозъчната дейност (координация, зрение, реч).

Тези признаци са характерни за субарахноидалния кръвоизлив (между мозъчните обвивки се появява кървене). Тя представлява почти половината от общия брой случаи. В останалата част кръвта се излива директно в мозъка с образуването на хематоми с различна локализация. Най-опасните от тях са интравентрикуларни. Към общите симптоми на интрацеребралния кръвоизлив се добавят специфични симптоми, по които може да се идентифицира засегнатата област на мозъка.

Торпидна патология

За разлика от хеморагичната малформация, наличието на съдова малформация може да се прецени дори преди нейното разкъсване. Големи до средни аномалии, присъстващи с редовно клъстерно главоболие. Атаките могат да продължат 3 часа и на техния фон често се развива конвулсивен синдром. Друг характерен симптом може да бъде неврологичен дефицит, характерен за мозъчните тумори..

В този случай се развиват церебрални симптоми: дифузно главоболие от пръсване, психични и зрителни нарушения, повръщане, епилептични припадъци. По естеството на епилептичните припадъци и предшестващата ги аура е възможно надеждно да се установи местоположението на малформацията. Когато оказва натиск върху близките тъкани и отдалечени структури, фокалните симптоми се присъединяват към общите церебрални симптоми. В зависимост от местоположението може да има нарушени когнитивни функции, пареза на лицевите нерви, парализа на крайниците и други неврологични нарушения..

AVM на вената на Гален

Отделен тип вродена цереброваскуларна патология при деца, характеризираща се с комплекс от дефекти в развитието на голямата церебрална вена, включително байпасно присаждане. Това е доста рядко, но в повечето случаи е фатално.

Единственото лечение е неврохирургичната хирургия през първата година от живота. Основните симптоми се определят веднага след раждането при половината бебета с този тип АВМ: сърдечна недостатъчност, хидроцефалия. Впоследствие има изоставане в умственото и физическото развитие.

Диагностика

Преди разкъсване хеморагичните съдови малформации често не се появяват по никакъв начин и могат да бъдат открити случайно. При торпидно протичане на заболяването главоболието, появата на конвулсивен синдром и фокалните признаци са причината за насочване към невролог. Въз основа на оплакванията лекарят назначава консултация с неврохирург, който провежда цялостен преглед:

  • електроенцефалография;
  • ехоенцефалография;
  • реоенцефалография;
  • CT и MRI;
  • церебрална ангиография.

Компютърната томография и ядрено-магнитен резонанс в случай на торпиден тип патология може да са неинформативни. За потвърждаване на диагнозата се предпочита контрастна ангиография. В случай на руптура целият комплекс от диагностични мерки се извършва спешно, докато ЯМР е най-информативният.

Как се лекува малформация?

Лечението на аномалията преди нейното разкъсване се свежда до изключване на конгломерата от кръвния поток. Тази задача се изпълнява с помощта на един от трите метода: емболизация на AVM на мозъка, транскраниално или радиохирургично отстраняване. Методологията е избрана, като се вземат предвид всички оперативни рискове, мащаб и локализация на образованието.

Операцията се извършва по показания и след разкъсване, когато състоянието на пациента се стабилизира. В острия стадий е възможно само отстраняването на хематома. Комбинирана интервенция (екстракция на съсирек и ексцизия на AVM) е показана при малки лезии.

Хирургично отстраняване

Извършва се транскраниално след краниотомия, ако обемът на съдовата малформация не надвишава 100 ml. Използва се за плитка постелка на конгломерата извън функционално значимите области на мозъка. По време на операцията привеждащите съдове се затварят по метода на коагулацията, конгломератът се изолира, отвличащите вени се връзват, AVM се изрязва напълно.

Класическото отстраняване в повечето случаи гарантира пълно възстановяване, но в периода на възстановяване са необходими ноотропи с ангиопротектори. Систематичното наблюдение от лекар е наложително, тъй като има вероятност от усложнения - инсулти.

Емболизация на AVM

По-малко травматичен метод на лечение, насочен не към отстраняване, а към запушване на цереброваскуларната аномалия. С помощта на микрокатетър, вкаран в разреза на бедрената артерия, в малформацията се въвежда специален съполимер, който залепва съдовете. Този метод се използва само когато има налични съдове за аддуктор за катетеризация..

Освен това емболизацията се извършва на няколко етапа и пълна оклузия може да се постигне само при една трета от пациентите. Следователно тази манипулация често се извършва като подготвителна процедура преди хирургично изрязване. Предлепването на някои от съдовете намалява риска от хирургично кървене и усложнения в следоперативния период.

Радиохирургичен метод

Подобно на класическата хирургия, тя ви позволява напълно да премахнете аномалията (размерът й обаче не трябва да надвишава 3 см). Този метод се използва, когато транскраниалният достъп до мозъчно-съдова малформация е труден и няма възможност за емболизация. Операцията представлява почасова експозиция на засегнатата област с теснолъчева радиация. След това настъпва постепенно втвърдяване на AVM в продължение на няколко години..

Недостатъкът на радиохирургичното лечение е дългото време за изчакване на пълното затваряне на съдовете, тъй като възможността за разкъсване остава. Следователно съвременните техники най-често се състоят от различни видове операции. Например първо се прави частична емболизация и след това AVM се отстранява хирургично.

Последствия и прогнози

Най-вероятният резултат от малформация е нейното разкъсване с всички специфични симптоми и последици от хеморагичен инсулт. Степента на увреждане и вероятността от смърт зависят от обема и местоположението на кръвоизлива. Повторните почивки увеличават смъртността. Възможно е обаче да се доживее до старост без операция, което се наблюдава в около половината от случаите на AVM..

Ако се появят характерни церебрални симптоми под формата на главоболие, гърчове, свързването с невролог и започването на лечението ще помогне да се избегнат усложнения. Каква е степента на възстановяване след операция? Радиохирургично и класическо отстраняване - 85%, емболизация - около 30%. В комбинация тези техники са по-ефективни и дават почти сто процента резултат. Най-вероятното следоперативно усложнение е инсулт..