Аномалия на Арнолд-Киари

Мигрена

Аномалията на Арнолд Киари е нарушение в развитието, което се състои в непропорционални размери на черепната ямка и разположените в нея структурни елементи на мозъка. В този случай малките мозъчни сливици се спускат под анатомичното ниво и могат да бъдат нарушени.

Симптомите на малформация на Арнолд Киари се проявяват под формата на чести световъртежи и понякога завършват с мозъчен инсулт. Признаците на аномалия могат да отсъстват дълго време и след това рязко да се декларират, например след вирусна инфекция, удар с глава или други провокиращи фактори. И това може да се случи на всеки етап от живота..

Описание на заболяването

Същността на патологията се свежда до неправилна локализация на продълговатия мозък и малкия мозък, в резултат на което се появяват краниоспинални синдроми, които лекарите често разглеждат като нетипичен вариант на сирингомиелия, множествена склероза и гръбначен тумор. При повечето пациенти аномалията на развитието на ромбенцефалона се комбинира с други нарушения в гръбначния мозък - кисти, които провокират бързо разрушаване на гръбначните структури.

Болестта е кръстена на патолога Арнолд Юлий (Германия), който е описал анормалната аномалия в края на 18 век, и австрийския лекар Ханс Киари, който е изследвал болестта по същото време. Разпространението на разстройството варира от 3 до 8 случая на 100 000 души. Най-вече има аномалия на Арнолд Киари от 1 и 2 градуса, а възрастните с аномалии от тип 3 и 4 не живеят дълго.

Арнолд Киари малформация тип 1 се състои в спускане на елементите на задната черепна ямка в гръбначния канал. Малформацията на Chiari тип 2 се характеризира с промяна в местоположението на продълговатия мозък и четвъртата камера, често с воднянка. Много по-рядко се среща третата степен на патология, която се характеризира с изразени измествания на всички елементи на черепната ямка. Четвъртият тип е церебеларна дисплазия без нейното изместване надолу.

Причини за заболяването

Според редица автори болестта на Chiari представлява недоразвитие на малкия мозък, съчетано с различни аномалии в отделните части на мозъка. Арнолд Киари малформация степен 1 ​​е най-често срещаната форма. Това нарушение представлява едностранно или двустранно спускане на малките мозъчни сливици в гръбначния канал. Това може да се случи поради движението на продълговатия мозък надолу, често патологията е придружена от различни нарушения на краниовертебралната граница.

Клиничните прояви могат да се появят само в 3-4 дузини от живота. Трябва да се отбележи, че асимптоматичният ход на ектопия на малките мозъчни сливици не се нуждае от лечение и често се проявява случайно при ЯМР. Към днешна дата етиологията на заболяването, както и патогенезата, са слабо разбрани. Определена роля е отредена на генетичния фактор.

В механизма за развитие има три връзки:

  • генетично обусловена вродена остеоневропатия;
  • скална травма по време на раждане;
  • високо налягане на цереброспиналната течност върху стените на гръбначния канал.

Прояви

Според честотата на поява се различават следните симптоми:

  • главоболие - при една трета от пациентите;
  • болка в крайниците - 11%;
  • слабост в ръцете и краката (в един или два крайника) - повече от половината от пациентите;
  • чувство на скованост в крайника - половината от пациентите;
  • намаляване или загуба на температура и чувствителност към болка - 40%;
  • нестабилност на походката - 40%;
  • неволни вибрации на очите - една трета от пациентите;
  • двойно виждане - 13%;
  • нарушения на преглъщането - 8%;
  • повръщане - в 5%;
  • нарушения на произношението - 4%;
  • виене на свят, глухота, изтръпване в областта на лицето - при 3% от пациентите;
  • условия на синкоп (припадък) - 2%.

Деформацията на Chiari от втора степен (диагностицирана при деца) съчетава дислокацията на малкия мозък, багажника и четвъртата камера. Неразделна характеристика е наличието на менингомиелоцеле в лумбалната област (херния на гръбначния канал с издатина на гръбначния мозък). Неврологичните симптоми се развиват на фона на анормалната структура на тилната кост и шийните прешлени. Във всички случаи има хидроцефалия, често стесняване на церебралния акведукт. Неврологичните признаци се появяват от раждането.

Операцията за менингомиелоцеле се извършва в първите дни след раждането. Последващото хирургично уголемяване на задната ямка осигурява добри резултати. Много пациенти се нуждаят от байпас, особено при стеноза на аквариума на Силвия. При аномалия от трета степен черепната херния в долната част на тила или в горната част на шийката на матката се комбинира с нарушения в развитието на мозъчния ствол, черепната основа и горните прешлени на шията. Образованието улавя малкия мозък и в 50% от случаите - тилната част.

Тази патология е много рядка, има лоша прогноза и драстично съкращава продължителността на живота дори след операция. Колко човек ще живее след навременна намеса, не е възможно да се каже със сигурност, но най-вероятно не за дълго, тъй като тази патология се счита за несъвместима с живота. Четвъртата степен на заболяването е отделна хипоплазия на малкия мозък и днес не принадлежи към симптоматичните комплекси на Арнолд-Киари..

Клиничните прояви при първия тип прогресират бавно, в продължение на няколко години и са придружени от включването в процеса на горната част на гръбначния мозък на гръбначния мозък и дисталния продълговати мозък с нарушаване на малкия мозък и опашната група на черепните нерви. По този начин при лица с аномалия на Арнолд-Киари се различават три неврологични синдрома:

  • Булбарният синдром е придружен от дисфункция на тригеминалния, лицевия, вестибуларния кохлеар, хипоглосалните и вагусните нерви. В същото време се наблюдават нарушения на преглъщането и говора, спонтанен побой на нистагъм, замаяност, дихателен дистрес, пареза на мекото небце от едната страна, пресипналост, атаксия, нарушена координация на движенията, непълна парализа на долните крайници.
  • Синдромът на сирингомиелит се проявява с атрофия на мускулите на езика, нарушено преглъщане, липса на чувствителност в областта на лицето, пресипналост, нистагъм, слабост в ръцете и краката, спастично повишаване на мускулния тонус и др..
  • Пирамидалният синдром се характеризира с лека спастична пареза на всички крайници с хипотония на ръцете и краката. Повишени са сухожилните рефлекси в крайниците, коремните рефлекси не се задействат или намаляват.

Болката в тила и врата може да се влоши при кашляне, кихане. Чувствителността към температура и болка и мускулната сила намаляват в ръцете. Често се появяват припадъци, замаяност и зрението се влошава при пациентите. При напреднала форма се появяват апнея (краткотрайно спиране на дишането), бързи неконтролирани движения на очите, влошаване на фарингеалния рефлекс.

Интересен клиничен признак при такива хора е провокирането на симптоми (синкоп, парестезия, болка и др.) Чрез напрежение, смях, кашлица, срив на Валсалва (увеличено издишване със затворен нос и уста). С увеличаване на фокалните симптоми (стволови, мозъчни, гръбначни) и хидроцефалия възниква въпросът за хирургично разширяване на задната черепна ямка (субоципитална декомпресия).

Диагностика

Диагнозата на аномалия тип 1 не е придружена от увреждане на гръбначния мозък и се поставя главно при възрастни чрез CT и MRI. Според изследването след смъртта, болестта на Chiari от втория тип се открива в повечето случаи (96-100%) при деца с херния на гръбначния канал. С помощта на ултразвук е възможно да се определят нарушения на циркулацията на цереброспиналната течност. Обикновено цереброспиналната течност лесно циркулира в субарахноидалното пространство.

Страничната рентгенова и ЯМР картина на черепа показва разширяването на канала на гръбначния стълб на нивото на С1 и С2. При ангиография на сънните артерии се наблюдава огъване на амигдалата от церебеларната артерия. Рентгенографията показва такива съпътстващи промени в краниовертебралната област като недоразвитие на атласа, одонтоиден процес на епистрофея, скъсяване на атлантооцициталното разстояние.

При сирингомиелия страничното рентгеново изображение показва недоразвитие на задната дъга на атласа, недоразвитие на втория шиен прешлен, деформация на фораменния магнум, хипоплазия на страничните части на атласа, разширяване на гръбначния канал на ниво C1-C2. Освен това трябва да се извърши ЯМР и инвазивно рентгеново изследване.

Проявата на симптоми на заболяването при възрастни и възрастни хора често става причина за откриване на тумори на задната черепна ямка или краниоспиналната област. В някои случаи за правилната диагноза помагат външните прояви при пациентите: ниска линия на косата, скъсена шия и др., Както и наличието на краниоспинални признаци на костни промени при рентгенография, CT и MRI.

Днес „златният стандарт“ за диагностициране на разстройството е ЯМР на мозъка и цервикоторакалната област. Може би вътрематочна ултразвукова диагностика. Вероятните ECHO признаци на увреждане включват вътрешна воднянка, лимоноподобна глава и малкия мозък с форма на банан. В същото време някои експерти не считат подобни прояви за специфични..

За изясняване на диагнозата се използват различни равнини на сканиране, поради което е възможно да се открият няколко индикативни симптоми на заболяването при плода. Получаването на изображение по време на бременност е достатъчно лесно. С оглед на това ултразвукът остава една от основните възможности за сканиране за изключване на феталната патология през втория и третия триместър..

Лечение

При асимптомно протичане е показано постоянно наблюдение с редовен ултразвук и рентгенографско изследване. Ако единственият признак на аномалия е незначителна болка, на пациента се предписва консервативно лечение. Включва разнообразие от възможности за използване на нестероидни противовъзпалителни лекарства и мускулни релаксанти. Най-често срещаните НСПВС включват ибупрофен и диклофенак.

Не можете сами да си предписвате анестетици, тъй като те имат редица противопоказания (например пептична язва). Ако има някакво противопоказание, лекарят ще избере алтернативна възможност за лечение. От време на време се предписва дехидратационна терапия. Ако в рамките на два до три месеца няма ефект от такова лечение, се извършва операция (разширяване на тилната отвор, отстраняване на гръбначния свод и др.). В този случай се изисква строго индивидуален подход, за да се избегнат както ненужната намеса, така и закъсненията в операцията..

При някои пациенти хирургичната ревизия е окончателната диагноза. Целта на интервенцията е да се премахне компресията на нервните структури и да се нормализира динамиката на CSF. Това лечение води до значително подобрение при двама до трима пациенти. Разширяването на черепната ямка допринася за изчезването на главоболието, възстановяването на допира и подвижността.

Благоприятен прогностичен признак е разположението на малкия мозък над прешлен С1 и наличието само на малки мозъчни симптоми. Рецидиви могат да се появят в рамките на три години след интервенцията. Според решението на медико-социалната комисия на такива пациенти се назначава увреждане.

Синдром на Арнолд Киари

Главна информация

Синдромът на Арнолд-Киари е малформация на малкия мозък, частта от мозъка, отговорна за координацията, мускулния тонус и баланса. Патологията е получила код съгласно ICD-10 Q07.0 и представлява спускане на малките мозъчни сливици до нивото на първия, а понякога и на втория шиен прешлен (под линията на Чембърлейн) и блокира нормалния поток на цереброспиналната течност.

Болестта най-често се комбинира с микрогирия, компресия на задната част на мозъка, стеноза на акведукта на мозъка, базиларна импресия, инвагинация, недоразвитие на четворката и други малформации на нервната система. Синдромът най-често се проявява при лица на възраст 12-71 години и не надвишава 000,9%.

Локализация и структура на малкия мозък

Патогенеза

Патофизиологията обикновено се основава на несъответствието между размерите на задната черепна ямка и структурите на нервната система, присъстващи в нея, както и:

  • развитието на аномалии на телата на шийните прешлени, включително тяхното разделяне най-често на първия (този механизъм на развитие се среща в 5% от случаите), асимилацията на атласа - сливането на шийния прешлен с тилната кост;
  • изместване на структурите на малкия мозък през периода на бърз мозъчен растеж с бавно нарастващи кости на черепа;
  • хидроцефалия - прекомерно натрупване на цереброспинална течност;
  • сирингомиелия е необичайно развитие на кухини в гръбначния мозък;
  • миеломенингоцеле - вроден дефект в развитието на нервната тръба;
  • различни вродени заболявания, включително платибазия, аномалия на Dandy-Walker.

Класификация

Синдромът на Арнолд-Киари е от четири вида, в зависимост от клиничната картина и степента на развитие на анатомичните аномалии.

Арнолд Киари малформация тип 1 е класически вариант на малформация на малкия мозък

Синдромът на Арнолд-Киари тип 1 се проявява под формата на проникване на малките мозъчни сливици в кухината на гръбначния канал, причинявайки хидромиелия и спускане на структурите на задната ямка под магнума на форамена с 3-5 mm или повече и няма други малформации на нервната система. Средната продължителност на живота обикновено не надвишава 25-40 години.

Мозъчен дефект тип 2

Това е пролапс на различни структури на малкия мозък и тъканите на багажника в кухината на гръбначния канал, докато тази невровертебрална малформация се комбинира с миеломенингоцеле (вродена гръбначна херния) и хидроцефалия. Проявата настъпва почти веднага след раждането.

Арнолд Киари малформация тип 3

Малформацията се характеризира с наличието на тилна енцефалоцеле и различни признаци на аномалия от втория тип. Обикновено не е съвместим с живота.

Синдром на Арнолд-Киари от тип 4

По същество това е аплазия или хипоплазия на всички или отделни структури на малкия мозък, тоест тя може да бъде тотална и междинна. Първият вариант е доста рядък и се съчетава с други тежки аномалии и заболявания на нервната система, включително аненцефалия, амелия. При субтотална агенезия се наблюдават малформации на други части на мозъка, например агенезия на моста, липса на четвърта камера и др..

Церебеларната хипоплазия възниква под формата на намаляване на целия малък мозък или обхваща отделни части, като същевременно се поддържат нормални структури без загуба на функция. Има едностранна и двустранна, лобарна, лобуларна и интракортикална хипоплазия. Промените в конфигурацията на малките мозъчни ламели обикновено се представят под формата на аллогирия, полигирия или хагирия..

Освен това някои автори разграничават два допълнителни типа:

  • тип "0" - заболяването има подобна клинична картина със синдрома на Арнолд Киари, но без анатомични промени в пролапса на сливиците или церебеларна хипоплазия;
  • тип "1,5" - при пациенти се разкрива пролапсът не само на малките мозъчни сливици в тилната отвор, но и на мозъчния ствол.

Причините

В допълнение към ролята на наследствените и генетични фактори, има няколко теории за малформации на малкия мозък. Традиционната теория казва, че спускането на сливиците се причинява от напрежението в връвта на гръбначния мозък в резултат на напрежението на филму терминала по време на развитието на определена малформация. Изключение прави болест на Chiari от тип 1, тъй като единственото нарушение в този случай е пролапсът на сливиците и той може да бъде предизвикан от:

  • хидродинамични явления - нарушена циркулация на цереброспиналните течности;
  • черепно-мозъчна и родова травма;
  • малформация - малкият размер и ограничението на окципиталния отвор може да доведе до спускане на сливиците в лумена на гръбначния канал;
  • необичайно опъната връзка - т. нар. крайна нишка (според теорията на д-р М. Б. Ройо Салвадор - система Filum).

Освен това учените идентифицират редица фактори, които могат да увеличат риска от развитие на малформация на Арнолд-Киари от първия тип:

  • генетично предразположение - наличие на патология при родители и по-далечни предци, въпреки че все още не са установени хромозомни аномалии;
  • нараняванията, особено паданията, могат да причинят компресия и повишено напрежение на филум терминале и да доведат до пролапс на сливиците на малкия мозък;
  • неправилно поведение и лоши навици на жена по време на раждането на бебе - злоупотреба и хаотични лекарства, пушене, пиене на алкохол, както и минали вирусни заболявания.

Симптоми

Симптомите за различните видове синдром на Арнолд Киари могат да се различават значително - всичко зависи от степента на напрежение и компресия на нервните структури на тилната област, но най-често пациентите имат:

  • главоболие;
  • прогресивно увеличаване на размера на обиколката на главата;
  • повтарящи се болки в различни части на гръбначния стълб;
  • пареза и болка в различни области на крайниците;
  • зрително увреждане и чувствителност, включително дизестезия и парестезия;
  • шум в ушите;
  • парализа на лицевия, околомоторния нерв;
  • треперене;
  • замаяни пристъпи;
  • безсъние;
  • повръщане;
  • припадък;
  • нистагъм;
  • апнея;
  • нарушение на сфинктерите, мускулите на езика, фаринкса, изтръпване и различни прояви на мускулна слабост;
  • нарушения на преглъщането (дисфагия);
  • увреждане на паметта;
  • непоследователност на движенията (атаксия) и в резултат на това неудобна походка, а нарушенията са най-изразени на етапа на формиране;
  • сколиоза;
  • Трудности при поддържане на позиции на тялото и баланс, както и координация;
  • Затруднено изразяване на мисли и намиране на думи.

Проявите на синдрома на Арнолд-Киари са хронични, имат тенденция към увеличаване на интензивността, което всеки път значително влошава състоянието на пациента и ограничава обичайния му начин на живот.

Най-опасното е, че аномалията на Арнолд-Киари може да доведе до внезапна смърт, тъй като гръбначно-мозъчните центрове са отговорни за сърдечно-дихателните функции, а натискът върху малките мозъчни сливици върху тях може да провокира спиране на дишането - апнея, което ще причини смърт.

Симптоми, причинени от деформация на Арнолд Киари 1 степен

Патологията от степен 1 ​​обикновено се открива случайно по време на ЯМР, тъй като пациентите, в допълнение към епизодите на апнея и припадък, могат да изпитат само:

  • болка в шийно-тилната област;
  • намалена чувствителност.

Анализи и диагностика

При първите признаци е необходимо да се подложи на неврологично изследване и да се оцени тежестта на клиничните и функционални нарушения. За потвърждаване на диагнозата най-често се използват следните:

  • техники за невроизображение, най-добре MRI;
  • електроенцефалография;
  • Рентгенова снимка на черепа;
  • миелография, която ви позволява да идентифицирате дефекти на горната част на гръбначния мозък на гръбначния мозък, мозъчния ствол, както и локализацията на малкия мозък под линията на Чембърлейн във форамен магнум.

Резултати от ЯМР за малформация на Арнолд Киари със сирингомиелична киста и норма

Лечение

Тактиките за лечение на различни видове малформации на малкия мозък на Арнолд-Киари обикновено са консервативни или обмислени от неврохирург и представляват декомпресия, налагане на шънт (с тежка хидроцефалия) или краниотомия на тилната отвора.

Благодарение на докторската дисертация на Dr. Royo Salvador е разработил иновативна етиологична техника на лечение - Filum System, която има за цел да премахне причината за заболяването и патологичния механизъм на напрежение чрез минимално инвазивна хирургична дисекция на filum terminale. Предимството на техниката е способността да се спре болестта на Арнолд Киари с минимални рискове (смъртност - 0%), основното е да се идентифицира малформацията и да се извърши операцията възможно най-рано. Обикновено отнема не повече от 45 минути и ви позволява да постигнете симптоматично подобрение на състоянието, а в някои случаи дори да повдигнете малките сливици на малкия мозък. Въпреки краткия период на възстановяване, техниката има няколко недостатъка:

  • след операцията остава малък шев;
  • може да има субективно усещане за намалена сила на крайниците;
  • подобряването на церебралната циркулация в ранния следоперативен период може да предизвика промени в настроението.

Но това са незначителни неудобства в сравнение с недостатъците на тилната краниотомия, които:

  • смъртност 1-12%;
  • причината за заболяването не е елиминирана, следователно подобренията продължават за кратък период;
  • последствията от операцията могат да бъдат много сериозни и непредсказуеми, включително мозъчен оток, по-нататъшен пролапс на малките мозъчни сливици, влошаване на неврологични симптоми, хемодинамични нарушения, хидроцефалия, пневмоенцефалия, вътремозъчен кръвоизлив, тетрапареза, неврологичен дефицит и др..

Малформация на Арнолд-Киари: вродена или придобита болест

Аномалията на Арнолд-Киари е увреждане в развитието. И по-конкретно, отклонението се отнася до връзките на мозъка и гръбначния мозък. Мозъкът преминава в гръбната на нивото на foramen magnum. Няма ясна граница на прехода.

Въпреки това местоположението на мозъчния ствол спрямо костите на черепа и шийните прешлени може да се промени по различни причини. Това несъответствие води до компресия на гръбначния мозък в цервикалната област. Нарушена е нормалната циркулация на цереброспиналната течност.

Тази ситуация се нарича още малформация. Името идва от латинското malus (означава лошо) и формация (образование). Просто казано, възниква аномалия в развитието, зад която има промени в структурата и функциите..

В този случай има малформация на Арнолд-Киари на кръстовището на черепа с гръбначния стълб, т.е. малформация на мозъка.

Тази патология е описана от австрийския патолог Ханс Киари (през 1891 г.) и германския патолог Юлиус Арнолд (през 1894 г.). Оттук и сложното име.

Статистиката сочи, че честотата на заболяването не е толкова рядка - до 8,4 случая на 100 хиляди население. В допълнение към аномалията (до 80% от случаите) се открива сирингомиелия (образуване на кисти в тъканта на гръбначния мозък).

Аномалия на Арнолд-Киари - какво е това

За справка. Малформацията на Арнолд-Киари е нарушение в развитието, което води до понижаване на малките мозъчни сливици под анатомичното ниво и до заклещване на продълговатия мозък.

Разположението на малките мозъчни сливици над foramen magnum се счита за норма. В процеса на малформация те могат да се изместят дори до нивото на втория шиен прешлен. С това изместване блокирането на потока на цереброспиналната течност се увеличава..

Не винаги е възможно да разпознаете това заболяване веднага и тогава има остра проява. Проявата на патология се случва до 25 - 40 години.

Ако откриете симптоми, характерни за аномалия, трябва да се консултирате с лекар, в противен случай рискът от развитие на инфаркт на гръбначния мозък се увеличава значително.

Тъй като говорим за отклонение от нормалното развитие на тялото, болестта често се нарича малформация на Арнолд-Киари..

Характеристики на малформация

За справка. Задната част на мозъка се придвижва към отвора на магнума (foramen magnum), когато черепната ямка е твърде малка. В резултат на това се образува дефект, има нарушения на циркулацията на цереброспиналната течност.

Костите на черепа не позволяват на BZO да променя диаметъра си, поради което при всяко изместване на мозъчните структури се нарушават близките тъкани. Последиците от това явление могат да бъдат фатални за пациента..

Продълговатият мозък е отговорен за работата на сърдечно-съдовата и дихателната системи на тялото. Компресията му води не само до неврологичен дефицит, но може да доведе до по-опасни последици, до смъртта на пациента.

Изместването на дясното и лявото полукълбо на малкия мозък спира движението на цереброспиналната течност, което провокира хидроцефалия. Дропсията увеличава риска от усложнения за онези разстройства, които пациентът вече има.

Процентът на пациентите с вродена малформация на Chiari е нисък.

За справка. Последните данни показват придобит характер. Дистопията на малките мозъчни сливици се причинява от бързия растеж на тъканите с бавно протичащи промени в структурата на черепа. Известен също в медицината като ектопия на малките мозъчни сливици.

Симптоматичният синдром на Арнолд Киари може да бъде случайно открит по време на ЯМР.

Причините за развитието на аномалията

Мненията на лекарите за причините за появата на аномалията се различават. Има няколко теории, които обясняват как се развива дефектът..

Невролозите разграничават две патологии, водещи до образуването на малформация на Chiari:

  • Развитието на плода в утробата може да бъде нарушено - черепната ямка ще бъде по-малка от анатомичната норма, мозъчните области ще придобият обичайните параметри.
  • Размерите на отделите са увеличени, докато параметрите на задната черепна ямка и LBO отговарят на стандартите. Разширяващият се мозък се втурва към дупката.

Прочетете също по темата

Вродена аномалия при дете се развива, ако бременна жена не контролира лекарства, пие алкохол, пуши в началото на бременността.

Освен това вирусните инфекции при бъдещата майка (рубеола, цитомегаловирус) могат да повлияят неблагоприятно върху развитието на плода..

За справка. Началото на заболяването може да бъде предшествано от различни родови травми, хидроцефалия, тежки наранявания на главата при възрастен.

Видове аномалии

Разглеждат се четири типа. Класификацията се извършва въз основа на конкретни основания.

Основните признаци са следните промени: тези, които са настъпили в мозъка на структурно ниво, тези, които говорят за недоразвитие на черепа.

Арнолд-Киари малформация тип 1 се характеризира с изместване на малките мозъчни сливици, придружено от нарушена циркулация на цереброспиналната течност.

Последният запълва тесния канал на гръбначния мозък, причинявайки хидромиелия. Този тип аномалия има благоприятна прогноза. Често се диагностицира при юноши и възрастни.

Малформация на Арнолд-Киари тип 2 се проявява при новородени бебета. Тук се наблюдава още по-голяма смяна на отделите. В допълнение към малформация, спиналната херния се диагностицира при кърмачета, установява се анормално развитие на гръбначния стълб.

В тилната област медулата изпъква през пиа матер и малкият мозък е там. Това е снимката на аномалия на Арнолд-Киари тип 3.

Внимание. Аномалия на Арнолд-Киари тип 4 се усеща от факта, че малкият мозък на новороденото е слабо развит, не заема правилното анатомично положение. Тази патология прави бебето неподходящо за живот, смъртта е неизбежна..

Тежест

Колко хора живеят с аномалия на Арнолд-Киари 1-ва степен? Този въпрос често се задава от хора, които са чули диагнозата им. Тази степен на тежест е най-ниската; може да не се отбележат клинични прояви.

Травматично увреждане на мозъка и увреждане на гръбначния стълб в горната част на гръбначния стълб могат да провокират появата на симптоми. Разработената невроинфекция също може да стартира процеса..

Аномалиите от 2-ра и 3-та степен вече са придружени от патологични промени в нервната тъкан. Пациентът често се открива:

  • изместване на медулата;
  • Кисти, проводящи CSF;
  • недоразвитие на някои извивки на мозъка;
  • хипоплазия на подкорковите възли.

Малформация на Арнолд-Киари - симптоми

Говорейки за симптомите на аномалия, на първо място е необходимо да се разграничат нейните варианти на вариация. Първият вид малформация е придружен от няколко синдрома, включително хипертоничен, мозъчен, сирингомиеличен, булбарен и др..

Хипертоничният синдром е повишаване на налягането в черепа (ICP). Симптомите включват интензивна тилна болка, гадене, повръщане и скованост на мускулите на врата..

Церебеларният синдром се характеризира с речеви нарушения, нарушена двигателна функция. В същото време няма яснота на движенията, фината моторика е трудна.

Сирингомиеличният синдром се проявява чрез загуба на усещане в крайниците. Пациентът може да получи случайно изгаряне, без да го забележи веднага. Изследването разкрива кисти на гръбначния мозък.

Други видове аномалии са свързани с по-тежки симптоми.

За справка. При новородените дишането страда, може да спре, има нарушения при преглъщане. Детето не може да се храни добре. Синя кожа, мускулна хипертоничност, нистагъм - това са основните прояви на тези видове аномалии.

Възможни усложнения

Малформацията в някои случаи провокира доста опасни усложнения и може да доведе много пациенти до увреждане. Често има увеличение на ICP, дихателни разстройства, апнея, на фона на малформация, се развиват инфекциозни заболявания на белите дробове и пикочно-половата система.

Прочетете също по темата

За справка. Тежката патология може да причини кома, сърдечен арест и в резултат бърза смърт.

В напреднали случаи реанимацията ви позволява само да поддържате жизненоважни функции, почти е невъзможно да възстановите потиснатия мозък.

Установяване на диагноза

Преглед от невролог, вземане на анамнеза са част от диагнозата - те са необходими, но не са достатъчни.

Енцефалограмата, диагностика на нарушения на кръвообращението в мозъка и шийните прешлени могат индиректно да покажат наличието на ICP.

С помощта на рентгенография, компютърна томография могат да се регистрират дефекти във формирането на черепа. Но за да се определи състоянието на нервната тъкан, такива методи ще бъдат малко информация..

За справка. Днес ЯМР се счита за единственият надежден метод, който позволява точна диагноза и своевременно разпознаване на синдрома на Арнолд-Киари.

Процедурата включва пълно обездвижване на пациента, което е лесно да се постигне от възрастен. Трудности възникват, когато пациентите са малки деца. В този случай е необходимо използването на обща анестезия..

Възможности за лечение

След поставяне на диагнозата пациентът се лекува от неврохирург или невролог. В изключителни случаи елиминирането на аномалията е възможно само чрез извършване на операция.

Ако единственият симптом на заболяването е главоболието, тогава лекарите се ограничават до медикаментозна терапия. Специалистите избират лекарства:

  • премахване на възпалението (Nise, ибупрофен, диклофенак);
  • аналгетици (кеторол);
  • спазмолитици (Mydocalm).

За справка. Показанието за операция е тежка компресия на частите на мозъка, изразени неврологични нарушения, ако не се наблюдава положителният ефект от приема на лекарства.

Оперативна намеса

Благодарение на хирургичната интервенция е възможно да се премахне прекомерният натиск върху нервната тъкан и да се нормализира движението на цереброспиналната течност. Една от извършените операции е краниовертебралната декомпресия, насочена към увеличаване на размера на задната черепна ямка.

Внимание. Декомпресията принадлежи към класа на травматични и рискови операции. Според статистиката това води до усложнения при всеки десети пациент..

Рискът от смърт при оперирани пациенти е по-висок, отколкото при тези, които не са понасяли операция. Неврохирурзите се опитват да извършват този вид интервенция само в най-екстремните случаи, когато има ясни признаци на мозъчна компресия..

Друга възможност за елиминиране на последиците от малформация включва шунтиране, което е в състояние да осигури оттичането на цереброспиналната течност от черепа. Поради имплантирането на специални тръби, течността се влива в гърдите и коремните кухини, ICP се намалява.

В най-острите случаи се изисква незабавна хоспитализация на пациента и пълният набор от терапевтични, превантивни и коригиращи процедури..

Прогноза за оцеляване

Продължителността на живота зависи от вида на аномалията и нейната тежест. Първият тип ви позволява да правите благоприятна прогноза, тъй като липсват никакви симптоми или се появява след наранявания на главата.

Ако няма прояви на заболяването, тогава продължителността на живота на пациентите е същата като тази на здравите хора..

При пациенти с втори тип аномалия прогнозата е по-лоша, по-трудно се понася.

Понякога борбата с фокалните неврологични симптоми не дава плод дори при активно лечение с лекарства. В този случай е необходима хирургическа интервенция, така че по-късните промени в неврологичната част да са по-слабо изразени..

За справка. Третият и четвъртият вид малформации са най-тежки за пациентите, прогнозата често е лоша.

Болестта засяга важни структури на мозъка, пациентът има дефекти на вътрешните органи. Функциите на мозъчния ствол често са толкова засегнати, че уврежданията са несъвместими с живота..

Синдром на Арнолд-Киари. Какво е това, градуси, симптоми при възрастни, деца, лечение, последици

Какво е синдром на Арнолд-Киари?

Синдромът на Арнолд-Киари е тежка патология на мозъка, при която се разкрива пролапсът на неговия ствол и малките сливици. В резултат на това циркулацията на цереброспиналната течност, която осигурява постоянно вътречерепно налягане, и водно-електролитният баланс се влошават..

Това допринася за постепенното развитие на хидроцефалия, вътречерепна хипертония и появата на кисти в гръбначния мозък (до 80% от пациентите).

Най-често това разстройство се формира във вътрематочния период на развитието на плода. Продълговатият мозък, който регулира дишането и кръвообращението, е силно деформиран, а малкият мозък, който отговаря за координацията и мускулния тонус, значително изостава в своето развитие и постепенно се припокрива с продълговатия мозък.

Компресията на тези структури често води до двигателни и зрителни увреждания, епилептични припадъци.

Епидемиология

Разпространението на това разстройство е доста високо - 1 новородено на 4-6 хиляди деца. При възрастното население има 3-8 случая на 100 хиляди от населението. За първи път тази аномалия е описана в медицината в края на 19 век след аутопсията на мъртви новородени..

Тъй като при 95% от пациентите малформацията на Арнолд-Киари (от лат. Malus - "лош" и formatio - "формация") също е придружена от образуването на гръбначна херния, този дефект често е неправилно идентифициран. Следователно истинското разпространение може да достигне високи стойности. В 14-30% от случаите заболяването е диагностична находка по време на медицински преглед по друга причина..

Видове и степени на аномалия на Арнолд-Киари

Синдромът на Арнолд Киари е заболяване, което се класифицира в 4 типа:

  • Лесен вариант на протичане на заболяването. Спускане на малките мозъчни сливици в шийния отдел на гръбначния стълб под нивото на foramen magnum, през което черепната кухина комуникира със гръбначния канал. Издатъкът не надвишава 12 mm. До 20% от пациентите страдат и от хидроцефалия, а половината имат кисти в гръбначния мозък. Този тип разстройство обикновено се проявява за първи път в юношеска възраст, при повече от 50% от новородените, протичането му е асимптоматично. По-често се диагностицира при жените, отколкото при мъжете..
  • Дислокация на червеобразната структура на малкия мозък, удължаване на продълговатия мозък и IV камера. В същото време хидроцефалията прогресира, каналът на Силвия, който свързва третата и четвъртата камера, се стеснява, възниква херния в гръбначния канал (95-100% от пациентите). Откриват се и нарушения в развитието на теленцефалона (включително големите полукълба), диенцефалона и средния мозък и шийния отдел на гръбначния стълб; пълно или частично отсъствие на мозолистото тяло и обрастване на сводовете на прешлените в лумбалната част на гръбначния стълб Този тип отклонение се диагностицира още в неонаталния период. Има висока смъртност в пренаталния период и в ранна възраст. Първите 2 вида заболявания са най-често срещаните.
  • Обща миграция на задни мозъчни структури към гръбначния стълб, церебрална херния в тила, изразена вътречерепна хипертония, увеличен диаметър на фораменния магнум. Пациентите имат груба малформация на черепа и мозъка, при която част от мозъка е извън черепа. Също така често се срещат сърдечно-съдови патологии, запушване на ануса и други аномалии на стомашно-чревния тракт и пикочно-половата система. Този тип синдром най-често не е съвместим с живота..

  • Недоразвитие (хипоплазия) на малкия мозък без изместване надолу заедно с продълговатия мозък. Това нарушение води до смърт на новороденото..
  • Някои експерти класифицират заболяването в 2 групи - със сирингомиелия (образуването на кухини в гръбначния мозък) и без него. Те също така разграничават преходен или граничен стадий между тип I и II, който съчетава симптоми от двата типа или представлява непълно завършен втори вариант на развитието на болестта.

    Прогноза и превенция

    Прогнозата на заболяването зависи от вида на аномалията. Понякога болестта на пациента е асимптоматична през целия му живот. Третият вид патологичен процес води до смърт на пациента.

    При първия и втория тип заболяване се препоръчва своевременно лечение на неврологични разстройства, което се обяснява с недостатъчно възстановяване на възникващия дефицит. В съответствие с проведените проучвания беше установено, че ефективността на операцията е 50 процента.

    При ненавременно лечение на патологичния процес при пациентите се диагностицира развитието на усложнения. При повечето пациенти дишането е нарушено с болестта. Повишеното вътречерепно налягане е често усложнение на заболяването. При аномалия пациентите развиват застойна пневмония.

    Тъй като няма достатъчно данни за характеристиките на развитието на болестта, не е разработена специфична превенция. За да се избегне развитието на патология при кърмачета, жената трябва да се откаже от пушенето и пиенето на алкохол по време на бременност. Профилактиката се състои в здравословна диета на нежния пол.

    За превантивни цели на възрастните пациенти се препоръчва да водят здравословен начин на живот. Те трябва да се хранят правилно и да бъдат активни през целия ден. Експертите съветват да спортувате редовно. Хората трябва да следват ежедневието и да имат достатъчно сън..

    Малформацията на Chiari е сериозно разстройство на мозъка, което се развива по различни причини. Симптоматологията на заболяването зависи от вида му. При първите признаци на патология се препоръчва консултация с лекар, който след диагнозата ще предпише ефективно лекарство или хирургично лечение. При ненавременно лечение на заболяването пациентът развива сериозни усложнения.

    Причини и рискови фактори при възрастни, деца

    Механизмът на развитие на тази неврологична патология е свързан със структурни промени в задната черепна ямка, в която се намира малкият мозък, както и с хидродинамични нарушения. Причините за този синдром не са добре разбрани..

    Вродени

    Вроденият дефект се основава на сливането на задната стена на кухината на гръбначния стълб с анлажа на гръбначния мозък в основата на черепа. В този случай в процеса на ембрионално развитие гръбначният мозък трябва да бъде изтеглен нагоре, но това не се случва.

    Продълговатият мозък и малкият мозък се "изтеглят" надолу през отвора на магнома към гръбначния канал. Понякога те се намират на ниво 4 на шийния прешлен.

    Рисковите фактори за развитието на аномалия при плода са:

    • късна възраст на бременна жена;
    • история на спонтанни аборти;
    • токсикоза по време на бременност;
    • плацентарна недостатъчност, прееклампсия;
    • контакт на бременна жена с вредни вещества;
    • инфекциозни заболявания по време на бременност (включително полово предавани болести).

    Проучванията обаче показват, че почти половината от жените имат бременност без усложнения..

    Придобит характер

    При възрастни може да настъпи пролапс на малките мозъчни структури поради чести пробиви в гръбначния мозък, които се извършват с диагностична цел, както и при лечението на някои заболявания и като спинална анестезия. При някои пациенти това състояние се развива след имплантиране на шунтова система за лечение на хидроцефалия..

    Причини за заболяването

    Етиологията и патогенезата на заболяването все още не са проучени. Известно е, че аномалията може да бъде провокирана от различни фактори:

    • вродени аномалии в развитието, дължащи се на влиянието на вредни условия върху тялото на бременна жена (облъчване, интоксикация и др.),
    • генетични аномалии,
    • травма, претърпена от бебето по време на раждане,
    • черепно-мозъчна травма на всяка възраст,
    • вродена остеоневропатия.

    Симптоми

    Синдромът на Арнолд-Киари от тип I може да бъде асимптоматичен за дълго време.

    Това нарушение има следните симптоми:

    • болестта се проявява при юноши или на възраст 30-40 години;
    • нарушения на чувствителността, най-често в ръцете (40-76% от пациентите);
    • главоболие (най-честият симптом, наблюдаван при 47-73% от пациентите);
    • болка във врата и тила, която се усилва от кашлица, кихане, напрежение на коремните мускули;
    • чести припадъци, падания, свързани с нарушена циркулация на кръвта в гръбначния мозък, което причинява рязко намаляване на мускулния тонус; изтръпване на крайниците;
    • често спиране на дишането по време на сън за повече от 10 секунди (50-70% от пациентите), остра дихателна недостатъчност;
    • обща слабост и намален тонус в крайниците;
    • променена принудителна позиция на главата;
    • скандиране на реч (разделяне на отделни думи);
    • трептящи движения на очите, главно надолу;
    • нарушена координация, походка, физическа активност; несъответствие, излишък или недостатъчен обхват на движение;
    • изкривяване на гръбначния стълб (50-75% от пациентите);
    • забавяне на растежа и умствено развитие при деца, понякога преждевременен пубертет;
    • пароксизмална кашлица (10-14% от пациентите);
    • нарушение на фината моторика, треперене на крайниците;
    • увреждане на слуха (едностранно или двустранно);
    • вродени анатомични особености - къса, „бичаща” шия, фуниевиден гръден кош, асиметрична форма на черепа, ниско окосмяване на врата, деформация на стъпалата, аномалии на зърната, високо положение на лопатката;
    • разделени очи, различни размери на зениците, слепи петна в зрителното поле, увиснал клепач;
    • нарушение на преглъщането, атрофия на мускулите на езика, често хълцане;
    • рядко - забавяне на сърдечната честота, остра сърдечно-съдова недостатъчност, хипогликемия.

    Симптомите могат да варират от леки до тежки, в зависимост от степента на лезията..

    При малформация от тип II се забелязват следните симптоми:

    • появата на симптоми още през неонаталния период;
    • гръбначна херния;
    • хидроцефалия (воднянка на мозъка, увеличена обиколка на главата, изпъкнала фонтанела при новородени, страбизъм, висока възбудимост, повръщане, летаргия, главоболие и световъртеж);
    • пристъпи на задушаване и спиране на дишането, включително по време на сън, хрипове шумно дишане;
    • нарушен рефлекс на преглъщане, затруднено преглъщане (70% от пациентите);
    • слабост на ръцете и мускулите на лицето, намалена физическа активност;
    • конвулсивна поза с извиване на гърба;
    • загуба на глас в резултат на пареза на гласните струни;
    • треперене надолу на очните ябълки.

    Вариантът с форма III се характеризира със симптоми като:

  • сърдечно-съдови нарушения;
  • патология на стомашно-чревния тракт, отделителната система;
  • виене на свят;
  • нестабилност при движение;
  • шум в ушите;
  • главоболие;
  • повишен тонус в шийните мускули.
  • Диагностични мерки

    Ако има признаци на заболяване, на пациента се препоръчва да се консултира с лекар, който ще вземе анамнеза и ще прегледа пациента. Въз основа на получените данни специалистът ще постави предварителна диагноза. За да го потвърдите, се препоръчва да се извърши компютърна томография. Изследването се извършва с помощта на специално оборудване, което ви позволява да получите триизмерно изображение на прешлените на шията и тила.

    Ядрено-магнитен резонанс е изключително информативен диагностичен метод. По време на периода на изследване пациентът трябва да бъде напълно неподвижен. Ето защо, преди ядрено-магнитен резонанс, малките деца се инжектират в лекарствен сън..

    За да се идентифицират сирингомиелни кисти или менингоцеле, се препоръчва ядрено-магнитен резонанс на гръбначния стълб. С помощта на диагностична процедура се определят не само аномалии, но и други заболявания, които се появяват в мозъка.

    Диагностиката на заболяването трябва да бъде изчерпателна, което ви позволява да определите неговия вид и да разработите ефективна схема на лечение.

    Свързани нарушения

    Този синдром също често се комбинира със следните патологии:

    • хронично възпаление на параназалните синуси или киста в тази област;
    • тумори в малкия мозък и мозолистото тяло;
    • Киста на турското седло;
    • пълно или частично отсъствие на corpus callosum, свързващо дясното и лявото полукълбо на мозъка;
    • малформация на мозъчната кора, състояща се в прекомерно голям брой малки и частично образувани извивки;
    • нарушение на образуването на мозъчната кора (необичайно натрупване на сиво вещество в различни области, причинено от промяна в миграцията на неврони);
    • малформации на сърцето и бъбреците;
    • недоразвитие на базалните възли, които осигуряват двигателни и автономни функции;
    • по-ранно затваряне на черепните конци при деца, което води до ограничаване на обема на черепа, неговата деформация и развитие на вътречерепна хипертония;
    • пълно или частично сливане на тилната черепна кост и първия шиен прешлен (асимилация на атласа);
    • субатрофия (деструктивни процеси) на мозъчните полукълба;
    • изместване на тилната кост към кръстовището на горната част на шийните прешлени с основата на черепа (базиларен отпечатък);
    • Аномалия на Робин, при която се открива вродена малформация на лицево-челюстната област (недоразвитие на долната челюст, цепнатина на небцето, прибиране на езика);
    • Синдром на Апер, при който вродена аномалия на черепа се комбинира със сливане на пръстите на ръцете и краката;
    • Синдром на Уилямс, при който структурата на лицето се променя, наблюдава се умствена изостаналост, както и други генетични аномалии.

    Усложнения

    Синдромът на Арнолд-Киари е патология, характеризираща се с висока смъртност в ранна възраст. Тежестта на клиничните признаци е свързана със степента на компресия на нервните тъкани и влошаване на циркулацията на цереброспиналната течност..

    При деца с вариант II на синдрома, в допълнение към изместването на мозъчните структури, черепните нерви се притискат, което води до нарушено дишане и преглъщане.

    Съществува повишен риск от попадане на храна в белите дробове и развитие на аспирационна пневмония, която в повечето случаи е причина за ранна смърт. Хирургията помага за намаляване на неврологичните разстройства и поддържане на стабилно състояние за поне 2 години при 94% от пациентите.

    Дефектите от тип III и IV са най-неблагоприятни, много деца са неработоспособни и умират през първия месец след раждането. Оцелелите имат парализа на краката, дисфункция на тазовите органи, уринарна и фекална инконтиненция, множество малформации.

    Патологична терапия

    Няма лечение за заболяване, което е асимптоматично. Ако пациентите имат болки в тила или врата и няма други симптоми, тогава се извършва консервативна терапия. Пациентите се съветват да приемат мускулни релаксанти, аналгетици и противовъзпалителни лекарства.

    При наличие на неврологични нарушения под формата на нарушения на чувствителността, парези, нарушения на мускулния тонус, както и болка, която не може да бъде спряна с лекарства, се предписва хирургическа интервенция.

    Хирургическа интервенция, при която задните половинки на първите два прешлена на шията и малкия мозък могат да бъдат резецирани, може да премахне компресията на багажника. По време на операцията в твърдата мозъчна обвивка се зашива пластир от изкуствен материал, който нормализира циркулацията на цереброспиналната течност.

    В случай на заболяване на пациентите се възлагат маневрени операции, по време на които цереброспиналната течност се оттича от централния канал на гръбначния мозък, който преди това е разширен. За лумбоперитонеален дренаж цереброспиналната течност се отвежда към гърдите или корема.

    Има няколко начина за лечение на болестта. Изборът на конкретен метод се извършва от лекар в съответствие с характеристиките на патологията.

    Лечението на малформации на Arnold-Chiari зависи от тежестта на неврологичните симптоми. Консервативната терапия включва нестероидни противовъзпалителни лекарства и мускулни релаксанти. Ако в рамките на 2-3 месеца консервативната терапия е неефективна или пациентът има изразен неврологичен дефицит, е показана операция.

    По време на операцията се елиминира компресията на нервните структури и цереброспиналната течност се нормализира чрез увеличаване на обема (декомпресия) на задната черепна ямка и инсталиране на шунт. Хирургичното лечение е ефективно, според различни източници, в 50–85% от случаите; в останалите случаи симптомите не регресират напълно. Препоръчва се операцията да се извърши преди развитието на тежък неврологичен дефицит, тъй като възстановяването е по-добро с минимални промени в неврологичния статус.

    Пациентите с малформация на Арнолд-Киари от тип 0 и 1 може дори да не знаят за наличието на това заболяване през целия си живот. Поради пренаталната диагностика на типове MAC II, III и IV, децата с тази патология се раждат все по-малко и съвременните технологии за кърмене могат значително да увеличат продължителността на живота на такива деца..

    1. Арнолд Малформация - Киари. Пренатални и клинични наблюдения Авраменко Т. В., Шевченко А. А., Гордиенко И. Ю. Вестник VSMU. –2014. - No 2. - С. 87–95.
    2. Богданов Е. И. аномалия на Арнолд-Киари: патогенеза, клинични варианти, класификация, диагностика и лечение / Е. И. Богданов, М. Р. Ярмухаметова // Вертеброневрология. - 1998. - No2–3. - С. 68–73.
    3. Малформация на Арнолд-Киари: класификация, етиопатогенеза, клинична картина, диагноза: (преглед на литературата) / Л. А. Дзяк [и други] // Украинско неврохирургично списание. - 2001. - No 1. - С. 17–23.
    4. Егоров О.Е. Клиника и хирургично лечение на деформация на Chiari тип 1 / OE Егоров, Г. Ю. Евзиков // Неврологично списание. - 1999. - No 5. - С. 28–31.
    5. Кантимирова Е. А., Шнайдер Н. А., Петрова М. М., Стротская И. Г., Дутова Н. Е., Алексеева О. В., Шаповалова Е. А. Неврология, невропсихиатрия, психосоматика. - 2020. No 4. - С. 18–22.
    6. Латишева В. Я., Олизарович М. В., Филюстин А. Е., Гурко Н. А. Клинични и томографски взаимоотношения при синдром на Арнолд-Киари. Международен неврологичен вестник. 2011; (7): 6-11.
    7. Юркина Е. А. Клинични, неврологични и невроизобразителни сравнения при краниовертебрални аномалии при възрастни. Дисертация за степен на кандидат на медицинските науки Санкт Петербург, 2020.

    Диагностика

    За диагностициране на патология се използват следните изследователски методи:

      ядрено-магнитен резонанс на мозъка в стандартни режими, който разкрива характерните аномалии, описани по-рано в статията;

  • фазово контрастен магнитен резонанс (FKMRT), който позволява да се определят нарушения в движението на цереброспиналната течност - ликвор;
  • невросонография (ултразвуково изследване на мозъка);
  • краниография (рентгеново изследване на костите на черепа), заедно с предишния вид изследване, ви позволява да оцените степента на намаляване на задната черепна ямка, увеличаване на магнома на форамена и промени в други вътремозъчни структури.
  • Други признаци

    Те се наблюдават с по-тежка степен на синдрома. Основните източници на мозъчен или гръбначен мозък често са тези признаци на малформация на Арнолд Киари: тип 1 не е толкова страшен, колкото другите му подвидове. Те се характеризират не само с двойно виждане, но и с пълна слепота, загуба на съзнание, нарушена координация, треперене на крайниците, проблеми с уринирането, мускулна слабост, загуба на чувствителност на голяма част от тялото (понякога на цялата половина на тялото).

    Развитието на различни последици за здравето може да провокира аномалия на Арнолд Киари тип 1. Продължителността на живота и нормалният му ход зависят от бързата и точна диагноза. Единственият начин за откриване на патология е ЯМР (ядрено-магнитен резонанс) на мозъка. Изисква пациентът да бъде напълно неподвижен, затова активните бебета се приспиват със специални лекарства..

    Вътрематочен преглед

    Съвременната ултразвукова диагностика може да разкрие тази патология, започвайки от 17-18 седмици от бременността. В ранните етапи точността на откриване на нарушения е 24-45%. Най-често диагнозата се поставя през II-III триместър..

    Важно е своевременно да се подложите на скрининг, тъй като през този период полукълбите, малкият мозък и областите на разширение на субарахноидалното пространство, свързани с него, се визуализират добре.

    В същото време ултразвуковите изображения визуализират промяна във формата и размера на малкия мозък, размития му контур, намаляване на кухи образувания между малкия мозък и продълговатия мозък.

    Допълнителни диагностични признаци също са:

    • хидроцефалия;
    • увеличаване на вентрикулите на мозъка и промяна във формата им (те стават заострени отзад);
    • формата на главата на плода под формата на "лимон" и малкия мозък под формата на "банан";
    • гръбначна херния.

    Сканирането трябва да се извършва в няколко равнини.

    Визуализацията обаче може да бъде възпрепятствана от следните фактори:

    • затлъстяване при бременна жена;
    • рубцови промени в предната коремна стена;
    • многоплодна бременност;
    • неподходящо положение на плода по време на изследването;
    • наличие на други редки аномалии.


    За да се изясни диагнозата, бременната жена трябва да получи MRI след 20 гестационна седмица. През първия триместър този метод не се използва, тъй като може да повлияе на процесите на клетъчно делене в ембриона..

    BIBLIOGRAFÍA

    1. Д-р Мигел Б. Ройо Салвадор (1996), Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (132): 937-959.
    2. Д-р Мигел Б. Ройо Салвадор (1996), Платибазия, базисен импресион, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (134): 1241-1250
    3. Д-р Мигел Б. Ройо Салвадор (1997), Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF). REV NEUROL; 25 (140): 523-530
    4. M. B. Royo-Salvador, J. Solé-Llenas, J. M. Doménech и R. González-Adrio, (2005) „Резултати от разреза на филму терминале при 20 пациенти със сирингомиелия, сколиоза и малформация на Chiari.“ (PDF). Acta Neurochir (Wien) 147: 515-523.
    5. М. Б. Ройо-Салвадор (2014), „Библиография на Filum System®“ (PDF).
    6. М. Б. Ройо-Салвадор (2014), „Кратко въведение в системата Filum®“.

    Лечение на възрастни, деца с малформация на Арнолд-Киари

    На тези пациенти, които имат синдром тип I без изразени клинични симптоми, които остават непроменени в продължение на много години, се показва динамично наблюдение на тяхното здраве. Контролът (включително рентгеново изследване, ултразвук или ЯМР) се извършва поне веднъж годишно.

    В други случаи, както и когато състоянието на пациента се влошава, е показана хирургическа интервенция.

    Консервативна терапия

    С лек синдром на болка на пациентите се предписват симптоматични средства, описани в таблицата по-долу.

    Име на лекарствотоОсновно фармакологично действиеДневна дозаСредна цена, руб.
    ГлиатилинПодобряване на предаването на нервните импулси400 mg 3 пъти710
    АлпразоламАнтиконвулсант, мускулен релаксант¼ таблетка 1 mg 3 пъти850
    ФлуоксетинАнтидепресант2 mg сутрин100
    ДиакарбДиуретик (диуретик)1 таблетка всяка280
    АспаркамПодобряване на метаболитните процесиПо 1-2 таблетки 3 пъти на ден65
    КетоналБолкоуспокояващо1-2 капсули 2-3 пъти170

    Хирургическа интервенция

    Синдромът на Арнолд-Киари е патология, основното лечение на която е операция. При наличие на гръбначна херния се извършва при новороденото през първите дни от живота.

    Индикациите за операцията са:

    • тежки неврологични симптоми, които значително влошават качеството на живот и състоянието на пациента;
    • прогресия на сирингомиелия (образуване на кухини в гръбначния мозък, изпълнени с цереброспинална течност);
    • силно главоболие поради вклиняване и притискане на малкия мозък.

    Хирургичната интервенция се извършва в следния ред:

    1. Предоперативна подготовка (показана за пациенти на възраст над 60 години, с обструктивни патологии на горните дихателни пътища, остри и хронични сърдечно-съдови заболявания, хипертония, аритмии, хипертрофия на лявата камера и други соматични патологии). Съдържанието на мерките зависи от вида на заболяването и се определя индивидуално. Те са насочени към намаляване на риска от следоперативни усложнения..
    2. Пациентът се поставя по корем, отстрани или в полуседнало положение, за да се осигури достъп до тилната област. Седналото положение е показано за пациенти с наднормено тегло.
    3. Интубация (вкарване на ендотрахеална тръба в трахеята) се извършва за поддържане на дихателните пътища и обща анестезия.
    4. За да се осигури физиологичното положение на пациента, се използват ролки, главата е фиксирана в поне 3 точки.
    5. Кожен разрез се прави в цервико-тилната област със заден медиан подход.
    6. Извършва се изрязване на черепа, отстраняване на част или цялата гръбначна дъга.
    7. При наличие на патологични промени в арахноидната мембрана на мозъка и срастванията на мембраната с малкия мозък се извършва отваряне на голямата тилна цистерна, изрязване на срастванията.
    8. Когато малкият мозък се спусне под прешлен С2, той се резецира.
    9. С разширяването на четвъртата камера се имплантират шунтове.
    10. Извършва се пластиката на менингите, за която се използва изкуствен материал. В някои случаи се използва титанов имплант за облекчаване на компресията.
    11. Раната се затваря с помощта на мускулния слой.

    Положителна динамика след операция се наблюдава при около 70% от пациентите. Той е обратно пропорционален на продължителността на заболяването. При някои от оперираните пациенти той липсва поради необратими промени в невроните. Това се наблюдава най-често в случаите, когато са изминали повече от 2 години от началото на клиничните прояви. 13-30% от пациентите се нуждаят от повторна операция.

    Усложненията на операцията могат да бъдат:

    • развитие на инфекциозни процеси;
    • изтичане на цереброспинална течност;
    • лошо заздравяване на рани;
    • нестабилност на шийните прешлени;
    • образуването на хематом (кръвоизлив), компресиращ мозъчния ствол;
    • пролапс на малкия мозък поради прекомерна краниотомия;
    • C1 фрактура на полупръстен на гръбначния стълб.

    Следоперативната смъртност обикновено не надвишава 2%.

    Лечение

    Хирургията е един от вариантите за лечение на болестта. Неврохирурзите използват следните методи за елиминиране:

    Дисекция на филму терминале

    Този метод има предимства и недостатъци. Плюсове на рязане на крайната резба:

    1. лекува причината за заболяването;
    2. намалява риска от внезапна смърт;
    3. няма следоперативни усложнения или смърт след операцията;
    4. процедурата за отстраняване продължава не повече от един час;
    5. елиминира клиничната картина, подобрявайки качеството на живот на пациента;
    6. намалява вътречерепното налягане;
    7. подобрява локалното кръвообращение.
    • след 3-4 дни болката е налице в областта на хирургичната интервенция.

    Краниоктомия

    Втората операция е краниоктомия. Ползи:

    1. елиминира риска от внезапна смърт;
    2. елиминира клиничната картина и подобрява качеството на човешкия живот.
    • причината за заболяването не е елиминирана;
    • след интервенцията рискът от смърт остава - от 1 до 10%;
    • съществува риск от следоперативен интрацеребрален кръвоизлив.

    Как да се лекува малформация на Арнолд-Киари:

    1. Безсимптомното протичане не изисква нито консервативна, нито хирургична намеса.
    2. При лека клинична картина е показана симптоматична терапия. Например при главоболие се предписват болкоуспокояващи. Въпреки това, консервативното лечение на малформация на Chiari е неефективно, ако клиничната картина е силно изразена.
    3. Ако се наблюдават неврологични дефицити или заболяването понижава качеството на живот, се препоръчва неврохирургична хирургия.

    Какви могат да бъдат последствията?

    Липсата на своевременно лечение може да доведе до следните последици:

    • атрофия на малкия мозък;
    • разрушаване на мозъчните неврони;
    • нарушение на координацията, двигателните функции;
    • влошаване на зрението и слуха;
    • парализа;
    • при деца - нарушен растеж и умствено развитие;
    • вегетативни нарушения, водещи до остра дихателна и сърдечна недостатъчност;
    • смърт.

    Синдромът на Арнолд-Киари (или малформация) причинява тежки нарушения на централната нервна система. Това заболяване в повечето случаи е наследствено, но може да не се появи веднага. Ранните диагностични методи включват ултразвук и ЯМР по време на бременност..

    Основният метод на лечение е хирургичен. В случаите, когато няма изразени симптоми, за предпочитане са бъдещи тактики и систематичен мониторинг на състоянието на пациента..