През последното десетилетие на 19 век немският патолог Киари описва четири вродени аномалии на малкия мозък и мозъчния ствол като прояви на нарастващата тежест на един-единствен патогенетичен механизъм, свързан с натиск върху задния мозък отзад при вродена хидроцефалия.
Основната анатомична характеристика на малформация Chiari от тип I е различната степен на каудално изместване на малките мозъчни сливици в цервикалния канал. Малформацията на Chiari тип 2 се характеризира с по-тежка херния на малкия мозък, която освен малките сливици включва и долната вермиса и четвъртата камера; обикновено се свързва с миеломенингоцеле. Chiari малформация тип 3 включва признаци на висок менингоенцефалоцеле с херния на задния мозък. И накрая, Chiari тип 4 се характеризира с тежка церебеларна хипоплазия без каудално изместване.
След много години и голям брой теоретични, клинични и невровизуални изследвания, разбирането и осъзнаването на това състояние достигна ново ниво. Понастоящем се смята, че тези четири малформации са отделни състояния, с различна патогенеза, клинични прояви и прогноза, а не различни прогресивни етапи на едно заболяване. От анатомична гледна точка аномалиите от тип 1–3 са хернии на задния мозък с различна степен, с възможно образуване на вторична кухина в гръбначния мозък, докато аномалиите от тип 4 се характеризират с церебеларна хипоплазия. Хипоплазията на задната ямка е често срещана находка при първите три аномалии, но никога при четвъртата..
Всяка форма има свои собствени патогномонични клинични прояви и поради тези причини, различни малформации на Chiari трябва да бъдат разгледани в различни раздели..
Деформация на Chiari тип 1. Chiari малформация тип 1 се характеризира с необичайно положение (и форма) на малките мозъчни сливици, които се спускат от черепната кухина под foramen magnum в цервикалния канал. Това анатомично разстройство води до запушване на субарахноидалното пространство на нивото на foramen magnum с последващо увреждане на цереброспиналната циркулация в мозъка и гръбначния мозък; всъщност, в допълнение към промените в задната ямка, повишаването на налягането в ликвора на това ниво води до сирингомиелия. Патогенетичните механизми на развитието на аномалията са подробно проучени и обсъдени в литературата. Различните механизми на патогенезата могат да бъдат разделени схематично на три категории:
- Хидродинамичен (въз основа на градиента на налягането между цереброспиналните течни пространства на мозъка и гръбначния мозък).
- Механичен (с блок за циркулация на алкохол на нивото на форамен магнум като причина за малформация на Chiari тип 1).
- Разстройство на развитието (с интерпретация на аномалията на задната ямка като локална проява на по-общо разстройство на развитието).
Въпреки че малформацията на Chiari тип 1 обикновено става симптоматична в началото на юношеството, наскоро е установена с еднаква честота както при деца, така и при възрастни..
а) Клиничната картина на малформация Chiari тип I Най-честото оплакване при тази група пациенти е болка в задната част на главата или врата, утежнена от кихане, кашлица или маневра на Valsalva. Други болезнени прояви са болки в раменете, гърба или крайниците без радикуларно разпределение. Най-честият симптом са двигателни или сензорни дефицити в крайниците (> 70%), което е проява на кухина в гръбначния мозък (сирингомиелия). Атаксията на тялото и крайниците като проява на нарушения в малкия мозък е вторият най-често срещан симптом (при 30-40%). По-рядко (при 15-25%) се наблюдават несръчност, нистагъм, диплопия, дисфагия и дизартрия като проява на дефицит на черепно-мозъчен нерв. Заекването на апнея се среща в 10% от случаите, най-често при кърмачета или малки деца. Особена проява на малформация на Chiari от тип 1 при деца и юноши е прогресивната сколиоза (при 30%).
б) лъчева диагностика. ЯМР е най-добрият начин за диагностициране на малформация на Chiari от тип 1. Важни критерии за този дефект са: пролапс на една или и двете сливици на малкия мозък под отвора на магнума (> 5 mm); възможна цервико-мозъчна деформация, отсъствие на супратенториални разстройства (с изключение на някои случаи на леко разширяване на вентрикулите и обичайната локализация на четвъртата камера. Малформацията на Chiari тип 1 може да бъде свързана с такива костни аномалии като малка задна черепна ямка, платибазия, атланто-окципитална асимилация, базиларна импресия, сливане на шийните прешлени (аномалия на Klippel-Feil) Хидро / сирингомиелия се среща в 50-60% от случаите. Може да се ограничи до една или две области и може да се простира до цялата дължина на гръбначния мозък. Обикновено кухината се формира на ниво C1.
ЯМР е полезно допълнение към диагностичните мерки, тъй като ви позволява да определите степента на компресия на багажника на нивото на тилния отвор и характеристиките на динамиката на CSF; следоперативното изследване дава известна представа за адекватността на хирургичната декомпресия.
в) Лечение на аномалия от тип Chiari I. Целта на хирургичното лечение е декомпресия на задната черепна ямка, за да се възстанови циркулацията на цереброспиналната течност в базалните цистерни и да се елиминира компресията на нервните структури на нивото на краниоцервикалната връзка. Хирургичното лечение на Chiari малформация от тип 1 обикновено дефинира добре дефиниран протокол, който включва субоципитална краниотомия, C1 ламинектомия, лизис на арахноидни сраствания, резекция на малките мозъчни сливици (както традиционна тонзилектомия, така и субпиална коагулация) и продължителна дуропластика. В случай на съпътстваща вентрална компресия (като например при платибазия, асимилация на С1 и др.), Тя трябва да бъде елиминирана преди гръбначната декомпресия. Напоследък има съобщения, които показват възможността за постигане на сравними резултати с помощта на проста декомпресия, без разширяване на дуропластиката (или с отделяне на външния слой на твърдата мозъчна обвивка). В това отношение може да бъде полезна интраоперационната ултразвукова диагностика, демонстрираща синхронизирането на движението на сливиците с дишането и сърдечния ритъм, както и наличието на адекватно движение на ликвор от четвъртата камера..
Допълнителни хирургични възможности са процедури, насочени към лечение на хидро / сирингомиелия (запушване на клапата, поставяне на сиринг-субарахноидален или сиринго-плеврален шунт и стентиране на четвърта камера). При сравняване на двете основни хирургични интервенции за лечение на малформация на Chiari тип 1 със сирингомелия - субоципитална декомпресия и поставяне на сиринго-субарахноидален шунт - Hida et al. установено намаляване на размера на кухината на сирингомиелит при 94% от пациентите, подложени на декомпресия, и при 100% от тези, подложени на сирингосубарахноидно шунтиране. По отношение на прогнозата, най-големите ползи от декомпресията се наблюдават при пациенти със симптоми, свързани с пароксизмална вътречерепна хипертония. В допълнение, пациентите с малки мозъчни симптоми и синдром на foramen magnum са по-склонни да се възстановят, отколкото пациентите със синдром на централния гръбначен мозък..
При работа с педиатрични пациенти основният проблем са индикациите за операция. Всъщност в много случаи диагнозата на малформация на Chiari се поставя случайно, след MRI сканиране за диагностициране на причината за неспецифични клинични прояви като главоболие, умствена изостаналост, епилепсия. Повечето автори не са съгласни с превантивното хирургично лечение, смятайки, че показанията за него трябва да се основават на наличието на симптоми и клинични прояви, които са еднозначно свързани с малформацията на Chiari, а не на данните от невроизобразяването..
Що се отнася до хирургичната техника, някои автори използват същите хирургически техники, както при възрастни, т.е. субоципитална декомпресия, C1 ламинектомия, пластика на твърда мозъчна обвивка и резекция на малкия мозък в 40-60% от случаите. Постоперативният ЯМР показва 100% подобрение на симптомите, както и повече от 90% подобрение на симптомите, свързани със сирингомиелия, и намаляване на кирите на сирингомиелит в 80% от случаите. През последните години някои автори критикуват този „класически“ подход като твърде тежък (а именно интрадурална манипулация), особено в случаите на умерен пролапс на сливиците. Всъщност има някои съобщения, че е възможно да се постигнат сравними резултати с по-малко инвазивен метод, т.е. извършване на субоципитална декомпресия (и C1 ламинектомия) със или без разслояване на външния слой на твърдата мозъчна обвивка. Подобряване или разрешаване на клиничните прояви е описано при повече от 90% от децата, а изчезването на сирингомиелната кухина - в 80% от случаите. Премахването на малките сливици на малкия мозък с отваряне на твърдата мозъчна обвивка или дуропластика трябва да се използва в случаи на неефективност на минимално инвазивното лечение.
Деформация на Chiari тип 1.
Сагитален разрез в T1-претеглен MRI режим.
Аномалия на Арнолд-Киари от тип 1 се открива под формата на пролапс на структури, разположени в задната черепна ямка в кухината на гръбначния канал малко под нивото на BZO. В патогенезата на заболяването могат да се разграничат 3 независими връзки: наследственост, предишна травма, удар на цереброспиналната течност от хидродинамичен тип върху стените на гръбначномозъчния канал. Често тази патология съществува заедно с патологията на гръбначния мозък (по-често кисти).
Малформацията на Арнолд-Киари от тип 1 има доста специфична клинична симптоматика, която играе важна роля в диференциалната диагноза на заболявания на различни системи. Така че следните основни клинично значими признаци на патологичен процес се считат за:
Видът на лечението се избира в зависимост от клиничните симптоми: неговата яркост и степен на прогресия. Ако клиниката е представена от незначителни болкови синдроми, тогава водещата роля е отредена на консервативната терапия, която се основава на използването на мускулни релаксанти и НСПВС. Ако пациентът има прогресиращи неврологични симптоми, тогава трябва да се прибегне до хирургично лечение..
Ако консервативната терапия не даде ефект в рамките на 60-90 дни, е необходимо да се помисли за хирургично лечение.
Същността на хирургичното лечение е да се увеличи обемът на задната черепна ямка и да се разшири тилната ямка, което води до декомпресия на компресираните мозъчни структури..
Тази аномалия принадлежи към категорията на вродените и представлява несъответствие между размера на мозъчните структури и задната черепна ямка, което води до дислокация на малкия мозък, който излиза от големия отвор на основата на мозъка и е нарушен. Тази патология е кръстена на имената на двама учени, които по различно време са описвали нейните симптоми.
Всъщност тази аномалия е хетеротопно местоположение на продълговатия мозък и малкия мозък в прекалено разширен гръбначен канал. Това вродено заболяване води до развитието на различни неврологични симптоми, които се възприемат от неврологичните лекари като симптоми на множествена склероза, сирингомиелия или туморен растеж, разположени в задната ямка. Тази аномалия в повечето случаи (около 80%) е в съседство със сирингомиелия, която се характеризира с появата на гръбначни кисти.
Има четири вида тази патология, но първите два вида са по-чести, тъй като животът е невъзможен с типове 3 и 4.
Арнолд Киари малформация тип 1 включва изместване на мозъчните структури на задната черепна ямка под foramen magnum: малките мозъчни сливици, една или две, се спускат в гръбначния канал, често поради изместването на продълговатия мозък.
Патогенезата на съвременния етап от развитието на медицината е неизвестна. Предполага се, че наследствени фактори, травматични фактори по време на раждането (родова травма на главата) и повишено вътречерепно налягане играят роля тук, причинявайки цереброспиналната течност да удря стените на централния канал на гръбначния мозък..
При това заболяване могат да се появят три синдрома:
Активните симптоми започват да се проявяват на възраст 30-40 години. Има болка и болка в шийния отдел на гръбначния стълб, която се увеличава с кихане и кашляне. С течение на времето мускулната сила намалява, чувствителността на кожата на ръцете, както болка, така и температура, се нарушава. Спастичността на краката и ръцете се увеличава, появяват се припадъци, замаяност, острота на зрението намалява, а в случаите на пренебрегване периодично се появяват пристъпи на апнея.
В случай на малформация на Арнолд Киари от тип 1, стандартът на диагноза с висока степен на сигурност е ЯМР на мозъка.
При лечението на скритата форма на заболяването, наблюдението в динамиката и изследването на пациента всяка година играе основна роля. С незначителни симптоми - болка в шийните прешлени, замайване - предписва се консервативно лечение с нестероидни противовъзпалителни лекарства и периодично се провежда дехидратационна терапия с използване на диуретици. Ако такава терапия е неефективна, се предписва операция, чиято цел е да декомпресира мозъчните структури. След лечението симптомите почти винаги изчезват и двигателната функция и чувствителността могат да бъдат частично възстановени..
Рейтинг: 0 Гласове: 0
Аномалията на Арнолд-Киари е патологично състояние, при което малките мозъчни сливици се изместват в горния гръбначен канал. Това се дължи на твърде малкия размер на областта на черепа, в която се намира малкият мозък..
Според медицинските данни аномалията на Арнолд-Киари се среща при 3-7 души на всеки 100 хиляди души на планетата. В 75-80% от случаите това заболяване се комбинира със сирингомиелия..
Обикновено малформацията на Арнолд-Киари от тип 1 се проявява в лека форма. Най-честият симптом е главоболието, което се усеща като натиск в задната част на главата. Когато кашляте, тази болка се увеличава. Понякога тази патология протича без симптоми. Пациентите с тази патология се оплакват от слабост в крайниците, световъртеж, припадък и замъглено зрение. При тежки случаи може да възникне парализа на крайниците. По правило проявите на заболяването са двустранни. Децата с малформация на Арнолд-Киари често развиват хидроцефалия. Освен това тези деца имат различни неврологични разстройства, които могат да доведат до смърт..
Има 4 вида патология:
малкият мозък е изместен без изместване на продълговатия мозък. Този вид заболяване може да има и придобит характер..
изразено изместване на малкия мозък и разместване на продълговатия мозък.
най-тежката форма на заболяването, при която продълговатият мозък и малкият мозък са вклинени в гръбначния канал. Този тип патология е придружен от много тежки неврологични симптоми..
вродена малформация на малкия мозък.
Рутинните неврологични прегледи (и рутинните неврологични прегледи) не позволяват на лекаря да постави точна диагноза, тъй като не може да се разчита само на симптомите на пациента. За да се постави точна диагноза, е необходима поредица от специфични изследвания, използващи съвременно оборудване. В нашата клиника пациентите със съмнение за тази патология преминават безпроблемно пълен неврологичен преглед. Освен това на пациентите трябва да бъде предписана инструментална диагностика, а именно рентгенова снимка, компютърна томография (CT, CT) и ядрено-магнитен резонанс (MRI, MRT / MRI). Точната диагноза се поставя с помощта на ЯМР на мозъка и / или на шийката на гръбначния мозък. Ядрено-магнитен резонанс (MRT / MRI) се използват от лекарите за оценка на степента на компресия на тилния отвор. Компютърната томография (CT, CT) често се използва при съмнения за патология при деца. Този диагностичен метод ви позволява да идентифицирате степента на хидроцефалия.
Лечението на аномалията на Арнолд-Киари в израелски лечебни заведения се предписва индивидуално. В отделението по неврохирургия на Първия медицински център в Тел Авив работят най-добрите невролози и неврохирурзи в Израел, които имат богат опит в успешното лечение на неврологични разстройства. В зависимост от симптомите на патологията, нашата клиника предлага на пациента консервативни и хирургични методи на лечение. Ако симптомите на заболяването отсъстват или те са леки, тогава пациентът трябва да се подлага на редовни превантивни прегледи, за да поддържа ситуацията под постоянен контрол. В случая, когато единствената проява на заболяването е умерена болка, тогава за лечение се използват нестероидни противовъзпалителни лекарства и мускулни релаксанти, които се предписват на пациента в различни схеми. Действието на тези лекарства е насочено към облекчаване на болката и облекчаване на мускулното напрежение на врата. Освен това на пациента се предписват релаксиращи масажи и нервно-мускулни блокади. Имайте предвид, че такова лечение действа само симптоматично и не гарантира на пациента стабилен положителен резултат при лечението на заболяването. Ако на 2 до 3 месеца медикаментозната терапия на аномалията на Arnold-Chiari не донесе желаните резултати или пациентът има неврологични нарушения (слабост в крайниците, изтръпване), тогава операцията се извършва. Целта на операцията за тази патология в Израел е да премахне дефекти, водещи до компресия на мозъка, да премахне хидроцефалията и да нормализира движението на цереброспиналната течност. Малформацията на Арнолд-Киари се елиминира със следните хирургични процедури:
Ако аномалията на Арнолд-Киари е придружена от хидроцефалия, тогава в израелските клиники на пациента се назначава байпасна операция. Иновативни методи на лечение В Първия медицински център в Тел Авив пациентите с аномалия на Арнолд-Киари се лекуват с щадящо лечение, след което пациентите се връщат към пълноценен живот за кратко време. Извършваме хирургични операции, използвайки ендоскопска технология от последно поколение, което ни позволява да сведем до минимум травматичния ефект на хирургичната интервенция. Такива минимално инвазивни хирургични интервенции са много ефективни, позволявайки на пациента да се справя без лекарства..
Д-р Ха-Леви, невролог - консултация
Източници: http://teamhelp.ru/nevrologiya/meditsinskij-obzor-anomalii-arnolda-kiari-1-tipa.html, http://euro-medicina.ru/drugie/anomaliya-arnolda-kiari-pervogo-tipa. html, http://telaviv-clinic.ru/clinic/disease/anomaliya-arnolda-kiari-2/
Без коментари все още!
При определени условия се раждат бебета с вродени заболявания. Аномалия на Арнолд-Киари - мозъчно заболяване, което е свързано с дисфункции на малкия мозък, продълговатия мозък, има няколко варианта, има специфични симптоми, които придружават човек през целия му живот или се развиват с течение на времето. Синдромът на Арнолд-Киари при плод или възрастен засяга работата на вазомоторния, дихателния център.
Ниското разположение на малките мозъчни сливици е вродено състояние, структурите на мозъка на главата се спускат във фораменния магнум. Процесът, като правило, включва продълговатия мозък и малкия мозък. Болестта на Арнолд Киари се открива при някои хора съвсем случайно, например по време на изследване поради друга патология. На първия етап ходът на заболяването е лек и често невидим. В тази ситуация малформацията на Арнолд-Киари не представлява заплаха за здравето на тялото..
Патологията може да бъде практически безсимптомна, но често това заболяване се комбинира със сирингомиелия (името на заболяването на сивото вещество на гръбначния мозък). Липсата на лечение може да провокира хидроцефалия (натрупване на течност в черепа), мозъчен инфаркт и други опасни патологии, отбелязани са случаи на инвалидност. Способността да се идентифицира дефект може да бъде веднага след раждането или след 20-30 години. Малформацията на Chiari може да бъде един от 4 вида.
Аномалия на Арнолд Киари 1 степен - структурите на задната част често се нарушават поради изхода през тилната отвор. Тази ситуация води до натрупване на цереброспинална течност. Chiari малформация от първа степен е изместване на малките мозъчни сливици, те са разположени под foramen magnum. Малформацията на Арнолд-Киари е често срещана по време на юношеството.
Синдром на Арнолд-Киари 2 степен
Аномалията от втора степен има по-изразени структурни промени. Малкият мозък, който се намира във форамен магнум, участва в процеса. Скрининговият ултразвук на плода може да покаже някои дефекти в структурата на гръбначния стълб, гръбначния мозък. Прогнозата в повечето случаи за живота на бебето е благоприятна, но ще има клинични признаци на патология. Това показва необходимостта от динамично наблюдение на пациента..
В този случай почти всички образувания на черепната ямка са разположени под foramen magnum (мост, 4-та камера, продълговати мозък, малкия мозък). Те често се откриват в цервико-тилната церебрална херния (когато има дефект в гръбначния канал, при който гръбначните арки не са затворени, съдържанието на дуралната торбичка, която включва всички мембрани и гръбначния мозък). При този тип аномалия foramen magnum има увеличен диаметър.
Това е най-тежкият вариант на заболяването. При този вариант на синдрома на Арнолд Киари се наблюдава мозъчна хипоплазия, недоразвитие. Често се комбинира с вродени кисти на задната черепна ямка, вродени кисти и хидроцефалия. При диагностициране на тип 4 прогнозата е лоша, в повечето случаи заболяването завършва със смъртта на пациента.
Синдромът на Chiari Arnold за някои е изненада при диагностицирането на друга патология. Веднага възниква въпросът за продължителността на живота с тази патология. Отговорът зависи от тежестта на патологията, вида на аномалията, навременността на правилното лечение, хирургичната интервенция. Например, първият тип синдром на Арнолд-Киари често е асимптоматичен, хората имат средна продължителност на живота. Прогнозите за други видове са следните:
Към момента не са установени точните причини за аномалията на Арнолд-Киари. Лекарите идентифицират следните фактори, които могат да увеличат риска от развитие на патология:
Аномалията на Арнолд-Кари може да бъде следствие от неправилно планиране, управление на бременността. Алкохолната интоксикация, излишъкът от лекарства, вирусни заболявания, тютюнопушенето са най-опасните рискови фактори, които могат да причинят различни дефекти на плода. Според друга версия аномалията се превръща в следствие от нарушение на развитието на черепа. Прогресията на патологията може да причини черепно-мозъчна травма, хидроцефалия.
Най-често срещаният тип синдром на Арнолд-Киари е тип 1. Симптомите обикновено се появяват по време на пубертета или при възрастен след 30 години. Могат да се наблюдават следните симптоми:
Диагнозата на типове 2 и 3 показва вродени симптоми от същото естество. В някои случаи има тежък ход на патологията, пациентът усеща следните симптоми при такива условия:
Дистопията на малките мозъчни сливици има два метода на терапия - хирургичен и нехирургичен (консервативен). Ако аномалията е безсимптомна, лечението не е необходимо. Ако синдромът се проявява само с болка в шията, тила, тогава трябва да се проведе консервативна терапия. На пациента се предписват противовъзпалителни, аналгетични лекарства.
Когато консервативното лечение не помага да се отървете от симптомите, се предписва операция. Целта на операцията е да премахне факторите, които оказват натиск и свиват структурите на мозъка. След процедурата, тилната част на главата трябва да се разшири, което ще подобри и нормализира движението на цереброспиналната течност в тялото. Има опции за байпас хирургия.
15 декември 2015 г.
Не е тайна, че по време на формирането на ембрион в утробата на майката могат да възникнат различни патологии, включително малформация на Арнолд Киари от тип 1. Какво е това заболяване? Лекарите наричат това явление отклонение, което се развива при плода поради несъответствието между размера на частта от черепа и мозъка, разположен в него. Това е областта, където се намира малкият мозък. В резултат на това част от сливиците се изместват в горната част на гръбначния стълб с по-нататъшното им нарушение.
Ще може ли човек да съществува нормално, ако има аномалия на Арнолд Киари тип 1? Продължителността на живота според лекарите зависи от няколко фактора: тежестта и формата на заболяването. Преди да поставят окончателната диагноза, те определят причините, довели до развитието на отклонението:
За да бъдем много откровени, учените все още не могат да посочат точните причини. Единственото нещо, в което са сигурни: синдромът не е свързан с хромозомни аномалии в развитието..
Всеки знае, че през първия триместър на бременността на практика всички органи са положени в плода. Следователно правилният начин на живот на майката е много важен за нормалното развитие на детето. Ако жената не спазва основните правила, в бъдеще това причинява много усложнения. Що се отнася до синдрома на Chiari, следните фактори увеличават риска от появата му:
При особено леки форми на заболяването, роденото бебе не изпитва специални симптоми до края на живота си, особено ако е диагностицирано с аномалия на Арнолд Киари тип 1. Колко деца живеят с третия или дори с четвъртия стадий на заболяването? Лекарите дават разочароващи прогнози. За съжаление такива бебета в повечето случаи са обречени на смърт. Дори ако първият или вторият вид заболяване се установи при бебе, той се нуждае от лечение: ефективността на хирургичната интервенция е 85%.
Независимо от тежестта им, всички те са свързани с много ниско местоположение на малкия мозък. Колкото по-дълбоко и повече сливиците се спускат в гръбначния канал, толкова по-опасно и непредсказуемо е заболяването: заедно с него се диагностицират и други аномалии. Въз основа на това се разграничават 4 форми на патология:
Лекарите казват, че отклоненията от 2-ри, 3-ти и 4-ти тип често се диагностицират в комбинация с други сериозни аномалии в развитието на бебето: хетеротопия на мозъчната кора, хипоплазия на подкорковите структури, аномалии на мозолистото тяло и т.н..
Както вече споменахме, ако стадият на заболяването е много лек и мозъкът е засегнат незначително, тогава болестта може да продължи практически през целия живот, без да нарушава човека. Но това е доста рядък случай. Обикновено постоянните и редовни главоболия са основният симптом на заболяване като малформация на Арнолд Киари тип 1. Симптомите за тази форма, освен мигрена, са: болка в шийните прешлени, шум в ушите, гадене и повръщане, слаби ръце, загуба на чувствителност на крайниците, мухи и двойно виждане, нестабилна походка, замъглена реч и задух.
Що се отнася до синдрома от втория тип, който е по-опасен и сложен, неговите характерни признаци се появяват веднага след раждането или в много млада възраст (често в предучилищна възраст). Обикновено това е хрипове, шумно дишане при кърмачета, слаб плач, проблеми с дишането и преглъщането. Такива новородени са спешно реанимирани и те се опитват да ги спасят чрез операция. В тези случаи най-важното е да не пропуснете момента, в който все още е възможно да спасите живота на детето..
Те се наблюдават с по-тежка степен на синдрома. Основните източници на мозъчен или гръбначен мозък често са тези признаци на малформация на Арнолд Киари: тип 1 не е толкова страшен, колкото другите му подвидове. Те се характеризират не само с двойно виждане, но и с пълна слепота, загуба на съзнание, нарушена координация, треперене на крайниците, проблеми с уринирането, мускулна слабост, загуба на чувствителност на голяма част от тялото (понякога на цялата половина на тялото).
Развитието на различни последици за здравето може да провокира аномалия на Арнолд Киари тип 1. Продължителността на живота и нормалният му ход зависят от бързата и точна диагноза. Единственият начин за откриване на патология е ЯМР (ядрено-магнитен резонанс) на мозъка. Изисква пациентът да бъде напълно неподвижен, така че активните бебета се евтаназират със специални лекарства. С помощта на този апарат се изследват и гръбначният, гръбначният, шийният и гръдният отдели на скелета. ЯМР ви позволява да откриете не само синдрома, но и всички патологии, придружаващи заболяването.
Развитието на различни патологии провокира аномалия на Арнолд Киари тип 1. Последиците могат да бъдат много различни: от хроничен арахноидит и завършващ с паренхимно увреждане на аксона. Тези усложнения са особено изразени на фона на нарушения на кръвообращението в нервните тъкани. В този случай невропсихиатричните разстройства се появяват късно и преминават под формата на забавяне на развитието, параплегия. Ако аномалията се развива много прогресивно, това води до хидроцефалия - прекомерно натрупване на течност във вентрикуларната система на мозъка.
В допълнение, синдромът на Арнолд Киари може да причини толкова тежка компресия на гръбначния мозък, че човек е напълно парализиран. Под неговото негативно влияние често започват да се образуват кисти и кухини в гръбначния стълб: в тях навлиза течност, която нарушава работата на гръбначния мозък. Възможни са и усложнения с дишането, докато то не спре напълно. Понякога лекарите регистрират застойна пневмония при пациенти - това се превръща в следствие от факта, че човек губи способността си да се движи свободно.
Синдромът се лекува с два метода. Лекарите избират консервативен или хирургичен път в зависимост от симптомите и признаците, проявени при пациента, тежестта на състоянието на човека, усложненията и последиците от заболяването. Понякога, само с помощта на лекарства, можете да се преборите с болест като малформация на Арнолд Киари тип 1. Що за терапия е това? Първо, лекарят постоянно провежда профилактични прегледи на пациента, изпраща го на консултации с различни специалисти, които след подходяща консултация предприемат необходимите мерки.
Ако пациентът се оплаква от болка в тилната област на главата или в шийния отдел на гръбначния стълб, му се предписват болкоуспокояващи и противовъзпалителни лекарства, както и лекарства, които спомагат за отпускането на мускулите. Специалните физиотерапевтични упражнения също са много полезни - набор от упражнения, насочени към премахване на треперенето в крайниците и нормализиране на координацията. За тази цел се предписва и активна трудова терапия. И класове с логопед, който ще може да премахне речевите проблеми, също ще бъдат полезни. Всички тези методи могат да забавят или напълно да предотвратят по-агресивно лечение - операция.
Случва се горните мерки да не помогнат - аномалията на Арнолд Киари тип 1 продължава да се развива и да създава много неприятности. След това лечението се променя драстично: лекарят започва да подготвя човека за операция. Неврохирургичната хирургия има три цели. Първо, за премахване на такива сериозни признаци на заболяването като загуба на съзнание, зрително увреждане, мускулна слабост. На второ място, интервенцията помага за премахване на първоизточника на симптомите - за премахване на компресията на мозъка. Трето, с помощта на операцията се нормализира движението на цереброспиналната течност.
Интервенцията спира процеса на промени в структурата на гръбначния стълб и сивото вещество: в резултат симптомите отшумяват, пациентът започва да се чувства много по-добре. Обикновено хирурзите премахват фрагмент от кост от задната част на черепната ямка: пространството за мозъка се увеличава, сивото вещество спира да се движи и изстисква. Вътречерепното налягане също спада. Освен това лекарите активно използват методи като байпас хирургия и затваряне на гръбначния канал..
Така че детето да няма горепосочените проблеми, бъдещата майка трябва да приеме позицията си сериозно. Първо, тя е длъжна да се запознае с всички възможни патологии, които могат да възникнат при плода: нарушения на развитието на нервната тръба, синдром на Даун, малформация на Арнолд Киари тип 1. Какви са тези заболявания, защо се появяват и какви мерки могат да бъдат предприети за намаляване на риска от развитие на тези и други аномалии, трябва да знае всяка бъдеща майка. Компетентна и информирана бременна жена ще избягва, доколкото е възможно, всички онези фактори, които влияят негативно върху формирането на ембриона..
На второ място, жената е длъжна да се храни добре, да яде различни здравословни ястия: риба, месо, плодове, зеленчуци, зърнени храни и млечни продукти. Алкохолът е строго забранен. Освен това трябва да се откажете от пушенето, да не говорим за наркотици и силни наркотици. Всяко лекарство, дори хомеопатично, се приема от бъдещата майка само след лекарско предписание. На трето място, жената също трябва да ходи много, да диша чист въздух и да се движи много. Трябва да забравите за нервите, преживяванията и негативните емоции, да се наслаждавате на позицията си и да извлечете максимална радост от живота..
Редките наследствени заболявания включват аномалия на Арнолд-Киари. Патологията е кръстена на лекарите, класифицирали мозъчния дефект през 19-ти и 20-ти век през 100 години. Има 4 вида дефект. Той е диагностициран на ЯМР, при лечението се използват консервативни и хирургични методи..
Аномалията (синдром, малформация) на Арнолд-Киари се нарича дефект на краниовертебралната връзка. Характеризира се с изместване на долните мозъчни структури към отвора близо до горната част на билото..
Тоест, малките мозъчни сливици с мозъчния ствол се изтласкват към гръбначния канал (на нивото на 1-2 прешлени) от задната ямка. Тази вътречерепна област е разположена между тилната, сфеноидната и темпоралната кости над големия отвор (гребенът започва тук).
Визуална демонстрация на заболяването
Справка! За първи път малформацията е описана през 1891-1895. патологът Ханс Киари, или по-скоро описание през 1984 г. от анатома Юлиус Арнолд. В наръчника по ICD - 10, болестта е записана под кода Q07.0 в раздела "Други вродени малформации на нервната система".
Характеристики на аномалията на Арнолд-Киари:
Аномалията е класирана сред малформациите на мозъка и черепните структури. Преди това се смяташе за вродена патология. Сега лекарите са склонни да вярват, че малформацията възниква поради непропорционалния растеж на тилната кост и която и да е част от мозъка. Дефектът може да се образува през пренаталния период при деца на всяка възраст, докато скелетът расте.
Според статистиката дефектът на Арнолд-Киари се открива при максимум 9 от 100 000 население. Опасността от аномалия се крие в развитието на неврологичен дефицит: пациентът има нарушени функции на централната нервна система. Ако ненавременно откриване или неправилно лечение, дефектът става причина за инвалидност, смърт. Смъртният изход се дължи по-често на поражението на дихателния център.
Има три анатомични причини за дефекта:
Във всички случаи мозъчната тъкан се притиска в тилния отвор, до 1 шиен прешлен.
Патологични причини за аномалията на Арнолд-Киари:
Справка! Сред причините за синдрома на Арнолд-Киари е пристрастяването към алкохол / наркотици на бъдещия баща и / или майка, появили се преди зачеването на детето.
По време на бременността провокиращите фактори на аномалиите на детето включват лошите навици на майката, пасивното пушене - да бъде на задимени места, до пушачите. Влиянието на радиацията, канцерогените, действието на токсични вещества могат да причинят разстройство в развитието.
При малформация от степен 1, малките мозъчни сливици се преместват надолу в гръбначния канал. Няма остро нарушение на цереброспиналната циркулация, влошаване на кръвоснабдяването на мозъка, неврологичен дефицит. Смятан за най-малко животозастрашаващ, рядко причинява пълно увреждане. По-често те се откриват случайно по време на прегледа. Първите симптоми могат да се появят след 30 години или никога да не се появят.
С втората или детска степен на малформация мозъчният ствол се удължава. Диспластичният (необичайно развит) малък мозък се забива във фораменния магнум. Патологията на Арнолд-Киари се проявява от раждането с булбарен синдром. Характеризира се с шумно дишане с периодично спиране (апнея), нарушена функция на преглъщане.
Детето често плюе, задавя се с мляко, храната попада в носа. Характеристиките на втория тип включват наличието на съпътстващи вродени патологии. Болестта често се придружава от:
Важно! Съпътстващите дефекти изискват спешна операция по време на неонаталния период. Хирургичното лечение увеличава степента на оцеляване на бебетата, намалява вероятността от парализа и смърт.
При степен 3 кухините се изместват и накърняват тъканите на малкия мозък, мозъчния ствол. По-често се откриват структури извън черепната ямка в херниалната торбичка. Аномалиите се характеризират с излишък от размера на голям отвор, дефект в нервната тъкан, тилната кост и прешлените. Винаги придружен от нарушена циркулация на цереброспиналната течност, дисфункция на сърдечно-съдовата система, дихателния център.
Третият вид се счита от лекарите за най-опасен сред разновидностите на пороците, в 95% от случаите завършва със смърт. Ако детето оцелее, то се нуждае от грижи през целия живот поради увреждане.
Малформацията на Арнолд-Киари от степен IV често се нарича аномалия на Dandy-Walker. Появява се от раждането на бебе. Особеността на дефекта е недоразвитието и дисфункцията на малкия мозък без изместването му надолу. Придружено е от стесняване / отсъствие на дупки за изтичане на цереброспиналната течност. Заболяването се характеризира с развитие на умствени и физически увреждания.
При децата заболяването тип 4 често завършва със смърт през първите три месеца след раждането, въпреки навременното лечение. В случай на оцеляване, детето се нуждае от непрекъснати грижи, медицински контрол. Групи с увреждания 1-3 се обработват веднага след поставяне на диагнозата.
Болестта се придружава от специфични синдроми. Тежестта и броят на тези симптоматични комплекси зависи от тежестта на дефекта, кои вътречерепни и гръбначни структури са засегнати от патологията.
Характеристики на неврологичните синдроми:
| Име на синдрома | Естеството на проявлението | Симптоми на аномалията |
| Церебрална (малкия мозък) | Нарушение на координацията на движението, неврологични нарушения, неконтролиран нистагъм (неволно потрепване, трептене на очите) | Без фина двигателна точност, колеблива походка, нестабилна изправена стойка. Треперене (треперене) на пръстите, нарушение на говора, двойно виждане (зрително увреждане). Децата имат умствени увреждания |
| Хипертонично-хидроцефална | Нарушение на изтичането и абсорбцията на цереброспиналната течност, повишено вътречерепно налягане (вътречерепна хипертония), воднянка на мозъка | Пукащо главоболие. Гадене, повръщане, независимо от лекарства, храна, мускулно напрежение в задната част на главата. Влошаване на здравето след събуждане, движение на главата. |
| Булбарна пирамидална | Компресия на пирамиди, мост, продълговати мозък | Парализа или пареза (слабост) на мускулната група на ръката, багажника. Болка / дискомфорт в задната част на главата. Утежнява се от кихане, движения на главата. Изтръпване на кожата, тялото. Нарушения на преглъщането, дишането, говора. |
| Вертебробазиларна недостатъчност | Компресия на кръвоносните съдове, влошаване на храненето на мозъка, липса на кислород от тъкани (хипоксия) | Замайване, припадък, загуба на съзнание. Намалена мускулна сила. Нарушение на зрението и слуха. |
| Радикален | Поражение на хиоидната, блуждаеща, други нерви и ядра в областта на тилната кост, отвора на магнума, атланто-аксиалната става, малкия мозък | Изтръпване на лицето, езика. Нарушения на преглъщането, говора, слуха. |
| Сирингомиелит | Развитие на киста в веществото на продълговатия мозък / гръбначния мозък, възприемането на тялото в пространството се запазва | Чувствителност към стимули, температурни промени изчезват върху кожата на предмишниците, ръцете, багажника (без болка от изгаряния, рани, измръзване). Слабост и атрофия на мускулите на крайниците, багажника, главата, деформация на малки стави, изкривяване на гръбначния стълб. Възможна инконтиненция на изпражнения, урина, други дисфункции на отделителните органи. |
Справка! Аномалиите на Арнолд-Киари се характеризират както с асимптомно протичане, така и с бавно развитие, бърза прогресия. Признаците могат да се появят от раждането или да отсъстват цял живот.
В случай на симптоматично протичане на заболяването, човек има до три синдрома: вертебробазиларна недостатъчност, хипертонично-хидроцефална и / или малкия мозък. При тази тежест на малформацията на Арнолд-Киари са възможни редовни пристъпи на мигрена, пробиващи болки в тила. Влошаване на яснотата на движенията, фина моторика.
Наблюдават се признаци на скокове на налягане и хипоксия:
Човек изпитва дискомфорт в гърба в основата на черепа, при завъртане / накланяне на главата. В случай на прогресия е възможно да се добавят други симптоматични комплекси. Това е проява на булбарно-пирамидален, радикуларен и / или сирингомиеличен синдром.
При втория тип дефект лекарите едновременно откриват поне три неврологични синдрома. Роденото дете се движи малко, крещи слабо, ръцете са свити, мускулите са напрегнати. Има дисфункция на нервната система, органите.
Дефектът на Арнолд-Киари тип 2 се характеризира с:
Втората степен се усложнява от частична или пълна парализа. Загуба на двигателна функция се забелязва в пръстите, ръката / крака, главата и цялото тяло.
Третата степен на малформация на Арнолд-Киари се характеризира с проява на 5-6 синдроми едновременно. Бебето не плаче веднага след раждането. Пациентите често имат загуба на слуха, зрението, дисфункция на отделителните органи. Няма ясна координация на движението, повръщането се появява сутрин, има отклонения в структурата на гръбначния стълб, главата.
При хора с четвърта степен на тежест на дефекта преобладава мозъчният и хипертонично-хидроцефалният синдром. Децата са неспокойни, плачат слабо, плачат тихо. Ако оцелеят, прегледите разкриват намаляване на интелигентността, липса на нормално физическо развитие. По принцип симптомите с прогноза за живот от трета и четвърта тежест са сходни..
За преглед те се обръщат към невролог. Лекарят палпира врата, главата, изследва симптомите, тежестта на съпътстващите синдроми, семейната и индивидуалната (пациентска) анамнеза и хода на бременността. По време на диагнозата те се консултират допълнително с неврохирург.
Само ЯМР потвърждава дефекта на краниовертебралната връзка. MSCT, компютърната томография са малко информация без използване на контраст. Рентгеновите лъчи и ултразвукът не разкриват изместване на мозъчните структури. Ултразвуковата диагностика помага да се идентифицират признаци на хидроцефалия, неправилна форма на черепа, малкия мозък по време на бременност при дете в утробата.
Важно! Тъй като малформацията често се свързва със сирингомиелна киста, се препоръчва томография за изследване на гръбначния стълб.
Хората с асимптоматична малформация на Арнолд-Киари се изследват ежегодно, за да се идентифицира своевременно началото на прогресията и усложненията. Пациентите със симптоми се лекуват с лекарства и физикална терапия. Показани са терапевтични бани, масаж, ЛФК. В случай на тежки нарушения на циркулацията на цереброспиналната течност, риск от смърт, се извършва операция.
Медикаментозна терапия за болестта на Арнолд-Киари:
| Група наркотици | Закон | Цел на заявлението |
| Нестероидни противовъзпалителни лекарства | Предотвратяване и лечение на възпаление на тъканите | Премахване на синдрома на болката |
| Ненаркотични аналгетици + спазмолитици, нервно-мускулни блокадни лекарства | Анестезирайте | |
| Мускулни релаксанти | Облекчете напрежението в мускулите | |
| Диуретици, други лекарства за дехидратационна терапия | Отстранете течността, намалете налягането | Частично облекчава симптомите, причинени от CSF / натрупване на кръв в основата на черепа |
| Невропротективни агенти | Предотвратява увреждане, смърт на нервните клетки | Премахнете кислородния глад на тъканите, подобрете регенерацията и функционирането на централната нервна система, мозъка |
| Метаболизъм | Нормализиране на метаболитните процеси | |
| Витамини от група В | Антиконвулсанти, запълват дефицита на вещества, подобряват регенерацията на клетките | |
| Антиоксиданти | Потиска окисляването, образуването на радикали | |
| Вазодилататори | Вазодилататор | |
| Ангиопротектори | Укрепва съдовите стени |
Операцията е показана за хора с тежко увреждане на цереброспиналната циркулация, разстройство на движението, влошаване на заболяването. Хирургично лечение се извършва, ако лекарствената терапия е неефективна за 60-90 дни, рискът от инвалидност, смърт.
Видове операции за малформация на Арнолд-Киари:
| Тактика | Характеристика: |
| Ламинектомия | Премахнете носа на Атланта |
| Байпасна хирургия, дренаж | В областта на цереброспиналната течност се вкарва тръба, за да се отцеди излишната течност в коремната или гръдната кухина |
| Декомпресия на ямката (увеличава риска от смърт) | Прешлените "атлас", "ос", фрагмент от тилната кост се отстраняват, терминалната нишка се дисектира, прави се пластмасата на менингите, изрязва се адхезията и други манипулации |
| Субоципитална декомпресионна краниотомия | |
| Трепанация + ремоделиране на костите |
Справка! Операцията премахва препятствието за движението на цереброспиналната течност, увеличава пространството за изместени мозъчни структури, облекчава натиска върху нервите. Хирургичното лечение не възстановява загубените функции на ЦНС.
Навременността на диагнозата, видът на малформация и правилността на лечението влияят върху прогнозата на живота. Бързото откриване и започване на лечение на дефект Арнолд-Киари I - II степен дава добри резултати. При преобладаващото мнозинство от оперираните прояви на синдромите се отстраняват, при някои неврологичният дефицит напълно изчезва. Забавеното лечение се усложнява от увреждане.
При третия тип малформация прогнозата е лоша. Много пациенти умират въпреки навременната операция. Дефект от степен IV често завършва с увреждане. Оцеляването и запазването на двигателната способност се увеличава в случаите на изместване на мозъчната тъкан в черепната ямка над гръбначния канал.
Статистиката потвърждава ефективността на хирургичното лечение при поне 50% от пациентите, а липсата на резултат - при 15%. След операцията има рецидиви на синдрома на Арнолд-Киари през първите три години.
Гледайте видео по темата на статията. Неврохирургът А. А. Реутов говори за визията си за проблема с аномалията на Арнолд-Киари.
Списък на литературата