Аномалията на Арнолд Киари е нарушение в развитието, което се състои в непропорционални размери на черепната ямка и разположените в нея структурни елементи на мозъка. В този случай малките мозъчни сливици се спускат под анатомичното ниво и могат да бъдат нарушени.
Симптомите на малформация на Арнолд Киари се проявяват под формата на чести световъртежи и понякога завършват с мозъчен инсулт. Признаците на аномалия могат да отсъстват дълго време и след това рязко да се декларират, например след вирусна инфекция, удар с глава или други провокиращи фактори. И това може да се случи на всеки етап от живота..
Същността на патологията се свежда до неправилна локализация на продълговатия мозък и малкия мозък, в резултат на което се появяват краниоспинални синдроми, които лекарите често разглеждат като нетипичен вариант на сирингомиелия, множествена склероза и гръбначен тумор. При повечето пациенти аномалията на развитието на ромбенцефалона се комбинира с други нарушения в гръбначния мозък - кисти, които провокират бързо разрушаване на гръбначните структури.
Болестта е кръстена на патолога Арнолд Юлий (Германия), който е описал анормалната аномалия в края на 18 век, и австрийския лекар Ханс Киари, който е изследвал болестта по същото време. Разпространението на разстройството варира от 3 до 8 случая на 100 000 души. Най-вече има аномалия на Арнолд Киари от 1 и 2 градуса, а възрастните с аномалии от тип 3 и 4 не живеят дълго.
Арнолд Киари малформация тип 1 се състои в спускане на елементите на задната черепна ямка в гръбначния канал. Малформацията на Chiari тип 2 се характеризира с промяна в местоположението на продълговатия мозък и четвъртата камера, често с воднянка. Много по-рядко се среща третата степен на патология, която се характеризира с изразени измествания на всички елементи на черепната ямка. Четвъртият тип е церебеларна дисплазия без нейното изместване надолу.
Според редица автори болестта на Chiari представлява недоразвитие на малкия мозък, съчетано с различни аномалии в отделните части на мозъка. Арнолд Киари малформация степен 1 е най-често срещаната форма. Това нарушение представлява едностранно или двустранно спускане на малките мозъчни сливици в гръбначния канал. Това може да се случи поради движението на продълговатия мозък надолу, често патологията е придружена от различни нарушения на краниовертебралната граница.
Клиничните прояви могат да се появят само в 3-4 дузини от живота. Трябва да се отбележи, че асимптоматичният ход на ектопия на малките мозъчни сливици не се нуждае от лечение и често се проявява случайно при ЯМР. Към днешна дата етиологията на заболяването, както и патогенезата, са слабо разбрани. Определена роля е отредена на генетичния фактор.
В механизма за развитие има три връзки:
Според честотата на поява се различават следните симптоми:
Деформацията на Chiari от втора степен (диагностицирана при деца) съчетава дислокацията на малкия мозък, багажника и четвъртата камера. Неразделна характеристика е наличието на менингомиелоцеле в лумбалната област (херния на гръбначния канал с издатина на гръбначния мозък). Неврологичните симптоми се развиват на фона на анормалната структура на тилната кост и шийните прешлени. Във всички случаи има хидроцефалия, често стесняване на церебралния акведукт. Неврологичните признаци се появяват от раждането.
Операцията за менингомиелоцеле се извършва в първите дни след раждането. Последващото хирургично уголемяване на задната ямка осигурява добри резултати. Много пациенти се нуждаят от байпас, особено при стеноза на аквариума на Силвия. При аномалия от трета степен черепната херния в долната част на тила или в горната част на шийката на матката се комбинира с нарушения в развитието на мозъчния ствол, черепната основа и горните прешлени на шията. Образованието улавя малкия мозък и в 50% от случаите - тилната част.
Тази патология е много рядка, има лоша прогноза и драстично съкращава продължителността на живота дори след операция. Колко човек ще живее след навременна намеса, не е възможно да се каже със сигурност, но най-вероятно не за дълго, тъй като тази патология се счита за несъвместима с живота. Четвъртата степен на заболяването е отделна хипоплазия на малкия мозък и днес не принадлежи към симптоматичните комплекси на Арнолд-Киари..
Клиничните прояви при първия тип прогресират бавно, в продължение на няколко години и са придружени от включването в процеса на горната част на гръбначния мозък на гръбначния мозък и дисталния продълговати мозък с нарушаване на малкия мозък и опашната група на черепните нерви. По този начин при лица с аномалия на Арнолд-Киари се различават три неврологични синдрома:
Болката в тила и врата може да се влоши при кашляне, кихане. Чувствителността към температура и болка и мускулната сила намаляват в ръцете. Често се появяват припадъци, замаяност и зрението се влошава при пациентите. При напреднала форма се появяват апнея (краткотрайно спиране на дишането), бързи неконтролирани движения на очите, влошаване на фарингеалния рефлекс.
Интересен клиничен признак при такива хора е провокирането на симптоми (синкоп, парестезия, болка и др.) Чрез напрежение, смях, кашлица, срив на Валсалва (увеличено издишване със затворен нос и уста). С увеличаване на фокалните симптоми (стволови, мозъчни, гръбначни) и хидроцефалия възниква въпросът за хирургично разширяване на задната черепна ямка (субоципитална декомпресия).
Диагнозата на аномалия тип 1 не е придружена от увреждане на гръбначния мозък и се поставя главно при възрастни чрез CT и MRI. Според изследването след смъртта, болестта на Chiari от втория тип се открива в повечето случаи (96-100%) при деца с херния на гръбначния канал. С помощта на ултразвук е възможно да се определят нарушения на циркулацията на цереброспиналната течност. Обикновено цереброспиналната течност лесно циркулира в субарахноидалното пространство.
Страничната рентгенова и ЯМР картина на черепа показва разширяването на канала на гръбначния стълб на нивото на С1 и С2. При ангиография на сънните артерии се наблюдава огъване на амигдалата от церебеларната артерия. Рентгенографията показва такива съпътстващи промени в краниовертебралната област като недоразвитие на атласа, одонтоиден процес на епистрофея, скъсяване на атлантооцициталното разстояние.
При сирингомиелия страничното рентгеново изображение показва недоразвитие на задната дъга на атласа, недоразвитие на втория шиен прешлен, деформация на фораменния магнум, хипоплазия на страничните части на атласа, разширяване на гръбначния канал на ниво C1-C2. Освен това трябва да се извърши ЯМР и инвазивно рентгеново изследване.
Проявата на симптоми на заболяването при възрастни и възрастни хора често става причина за откриване на тумори на задната черепна ямка или краниоспиналната област. В някои случаи за правилната диагноза помагат външните прояви при пациентите: ниска линия на косата, скъсена шия и др., Както и наличието на краниоспинални признаци на костни промени при рентгенография, CT и MRI.
Днес „златният стандарт“ за диагностициране на разстройството е ЯМР на мозъка и цервикоторакалната област. Може би вътрематочна ултразвукова диагностика. Вероятните ECHO признаци на увреждане включват вътрешна воднянка, лимоноподобна глава и малкия мозък с форма на банан. В същото време някои експерти не считат подобни прояви за специфични..
За изясняване на диагнозата се използват различни равнини на сканиране, поради което е възможно да се открият няколко индикативни симптоми на заболяването при плода. Получаването на изображение по време на бременност е достатъчно лесно. С оглед на това ултразвукът остава една от основните възможности за сканиране за изключване на феталната патология през втория и третия триместър..
При асимптомно протичане е показано постоянно наблюдение с редовен ултразвук и рентгенографско изследване. Ако единственият признак на аномалия е незначителна болка, на пациента се предписва консервативно лечение. Включва разнообразие от възможности за използване на нестероидни противовъзпалителни лекарства и мускулни релаксанти. Най-често срещаните НСПВС включват ибупрофен и диклофенак.
Не можете сами да си предписвате анестетици, тъй като те имат редица противопоказания (например пептична язва). Ако има някакво противопоказание, лекарят ще избере алтернативна възможност за лечение. От време на време се предписва дехидратационна терапия. Ако в рамките на два до три месеца няма ефект от такова лечение, се извършва операция (разширяване на тилната отвор, отстраняване на гръбначния свод и др.). В този случай се изисква строго индивидуален подход, за да се избегнат както ненужната намеса, така и закъсненията в операцията..
При някои пациенти хирургичната ревизия е окончателната диагноза. Целта на интервенцията е да се премахне компресията на нервните структури и да се нормализира динамиката на CSF. Това лечение води до значително подобрение при двама до трима пациенти. Разширяването на черепната ямка допринася за изчезването на главоболието, възстановяването на допира и подвижността.
Благоприятен прогностичен признак е разположението на малкия мозък над прешлен С1 и наличието само на малки мозъчни симптоми. Рецидиви могат да се появят в рамките на три години след интервенцията. Според решението на медико-социалната комисия на такива пациенти се назначава увреждане.
Синдромът на Арнолд-Киари е вродена патология на краниовертебралната зона, която се появява по време на ембриогенеза и се характеризира с деформация на черепа. Спускането на мозъчните структури във фораменния магнум води до тяхното компресиране и нарушаване. Церебеларната дисфункция е придружена от нистагъм, нестабилна походка, нарушаване на координацията на движенията, а увреждането на продълговатия мозък е придружено от промени във функционирането на жизненоважни органи и системи.
Синдромът е описан за първи път в края на 18 век от двама учени: лекар от Германия, Арнолд Юлий и лекар от Австрия, Ханс Киари. Аномалията се открива веднага след раждането на дете или малко по-късно - в пубертета или в зряла възраст. Това зависи от вида на синдрома. При възрастни пациенти заболяването често се превръща в неочаквана находка. Средната възраст на пациентите е 25-40 години.
Симптомите на патологията също се определят от вида на малформацията. Въпреки че синдромът се счита за вродена малформация, неговите клинични признаци не винаги се проявяват от раждането. Понякога се откриват след 40 години. Пациентите имат цефалалгия, напрежение в мускулите на врата, световъртеж, нистагъм, припадък, атаксия, нарушения на говора, пареза на ларинкса, загуба на слуха, зрителна острота, нарушено преглъщане, стридор, парестезии, мускулна слабост. Повечето пациенти изобщо нямат симптоми. Открива се случайно, по време на цялостен диагностичен преглед, извършен по съвсем друга причина. Асимптоматичните пациенти не се нуждаят от лечение.
При поставяне на диагноза се вземат предвид данните от прегледа на пациента и неговия неврологичен статус, както и резултатите от томографско изследване на мозъка. Магнитно-ядреният резонанс ви позволява точно и бързо да определите наличието на трансформация, нивото на увреждане и степента на нарушение на мозъка. Лечението на синдрома е медикаментозно, физиотерапия и хирургия. Пациентите се подлагат на мозъчен байпас и декомпресия на краниовертебралната зона.
Понастоящем причините за синдрома не са ясно определени. Има няколко теории за произхода на патологията, но до края никоя от тях няма официално потвърждение. Мненията на невролозите от цял свят все още се различават..
Повечето лекари разпознават синдрома като вродено заболяване, образувано в процеса на ембриогенеза под въздействието на отрицателни фактори на околната среда, които имат вредно въздействие върху женското тяло по време на бременност. Те включват: самоупотреба с наркотици, алкохолизъм, тютюнопушене, вирусни инфекции, йонизиращо лъчение.
Някои учени възлагат определена роля в развитието на синдрома на генетичен фактор. В момента със сигурност може да се каже, че болестта не е свързана с хромозомни аномалии..
Други учени са на различна гледна точка по отношение на произхода на синдрома. Те го считат за придобито и обясняват мнението си с появата на симптоми на патология при възрастни. Придобитият синдром възниква под въздействието на екзогенни фактори. При болно новородено дете черепът може да има нормална структура без костни аномалии и хипоплазия.
Симптомите на патологията отсъстват при пациенти дълго време и след това внезапно се появяват под въздействието на провокиращи фактори: вируси, наранявания на главата, стрес.
Спускането на основните мозъчни структури към шийните прешлени блокира потока на цереброспиналната течност от субарахноидалното пространство към гръбначния канал. Това води до дисциркулаторни промени. Течността, като продължава да се синтезира и не тече никъде, се натрупва в мозъка.
Ученият Chiari през 1891 г. идентифицира четири вида аномалия:
излизане на церебеларни структури извън PCF с аномалия тип 1
Синдром на Арнолд-Киари тип II
аномалия тип III
Има два нови вида синдром. Тип 0 - малкият мозък е разположен доста ниско, но в същото време се намира в черепа. Тип 1.5 - междинна форма, съчетаваща знаци от тип I и II.
Има три степени на тежест на патологията:
Аномалията на Chiari I е най-честата форма на синдрома, чиито клинични признаци са условно комбинирани в пет синдрома:
Всяко невнимателно движение засилва симптомите на патологията, прави ги по-изразени и живи. Промяната в позицията на главата е често срещана причина за загуба на съзнание.
Синдромът на Chiari II има подобни клинични прояви. При новородени се появяват парализа на ларинкса, вроден стридор, сънна апнея, дисфагия, регургитация, нистагъм, хипертоничност на мускулите на ръцете, цианоза на кожата. Аномалиите от тип III и IV не са съвместими с живота.
Аномалия на Арнолд-Киари при ЯМР
Лекарите-невролози и невропатолози преглеждат пациента и разкриват характерните черти на походката, промени в рефлексите и чувствителността в определени части на тялото, слабост в ръцете и други признаци. Всички прояви на мозъчен, хидроцефален, булбарен и други синдроми заедно позволяват на лекаря да подозира аномалия.
След определяне на неврологичния статус на пациента е необходимо цялостно неврологично изследване, включващо инструментални методи - електроенцефалография, ултразвук на мозъка, реоенцефалография, ангиография, рентгенография. Тези техники разкриват само косвени признаци на патология - промени, настъпващи в тялото на пациента.
Ядрено-магнитният резонанс е в основата на специален нерадиологичен метод на изследване - томография. Този спектроскопски анализ е безопасен за повечето хора. Той създава изображение, съставено от тънки филийки от магнитен резонансен сигнал, преминаващ през човешкото тяло. Днес именно ЯМР ви позволява бързо и точно да диагностицирате. Томографията визуализира структурата на костите и меките тъкани на черепа, определя дефектите на мозъка и неговите съдове.
Лечението на малформация на Chiari е сложно, включително медикаментозно лечение, физиотерапевтични процедури и хирургическа намеса. Именно тя в повечето случаи помага за справяне с болестта и възстановяване на нормалното функциониране на цялото тяло. Възможно е да се използват традиционни лекарства, които допълват, но не заместват основното лечение. Използването на билкови чайове, отвари и билкови инфузии трябва да бъде одобрено от лекуващия лекар.
Ако пациентите изпитват силно главоболие, болки във врата, мускулите и ставите, предписват им се следните групи лекарства:
Патогенетичното лечение на синдрома включва:
Ако състоянието на пациента се признае за изключително тежко, той веднага се хоспитализира в интензивното отделение. Там пациентът е свързан с вентилатор, елиминира се съществуващия мозъчен оток, предотвратяват се инфекциозни патологии и се коригират неврологични нарушения..
Физиотерапевтичният ефект допълва медикаментозното лечение, позволява бързо постигане на положителни резултати, ускорява възстановяването на телесните функции и възстановяването на пациентите. Невролозите предписват:
В момента кинезиологичната терапия е особено популярна, която е насочена към развитие на умствени способности и постигане на физическо здраве чрез упражнения за движение. Той също е включен в схемата за лечение на този синдром..
Лечението изобщо не се извършва, ако патологията е била открита случайно, по време на преминаването на томографски преглед по съвсем друга причина и пациентът няма никакви характерни симптоми. Специалистите провеждат динамично наблюдение на състоянието на такива пациенти.
Постоянните неврологични нарушения с парестезии, мускулна дистония, парализа и пареза изискват хирургична корекция. Хирургичната интервенция е показана и в случаите, когато лекарствената терапия не дава положителен резултат. Операциите преследват една цел - премахване на компресията и нарушението на мозъка, както и възстановяване на нормалната циркулация на цереброспиналната течност.
В момента неврохирурзите спасяват живота на пациентите, като извършват декомпресионни и маневрени операции. В първия случай се изрязва част от тилната кост, за да се разшири големият отвор, а във втория се създава байпасен път за изтичане на цереброспиналната течност през имплантационните тръби, за да се намали нейният обем и да се нормализира вътречерепното налягане.
След операцията на всички пациенти се показват мерки за рехабилитация. Ако лечението е било успешно, пациентите възстановяват загубените функции - дихателна, двигателна, сърдечно-съдова, нервна. Възможна е повторна поява на патология в рамките на три години. В такива случаи пациентите се признават за инвалиди..
Народните средства, използвани при тази патология, премахват болката и отпускат напрегнатите мускули. Те ефективно допълват конвенционалната терапия за синдрома.
Най-популярните средства за защита:
Синдромът на Арнолд-Киари е дефект в развитието, който е асимптоматичен или се проявява клинично от момента на раждането. Патологията има много разнообразна симптоматика и се потвърждава от ЯМР. Терапевтичният подход към всеки пациент е индивидуален. Тактиката на лечение варира от симптоматично лечение с медикаменти до операция с краниотомия и отстраняване на част от мозъчните структури.
Тъй като етиологията на синдрома не е окончателно изяснена и няма конкретна информация за неговата патогенеза, не е възможно да се предотврати развитието на патология. Бъдещите родители трябва да знаят всичко за поддържането на здравословен начин на живот и, когато планират бременност, се опитват да спазват следните правила:
Прогнозата на патологията е двусмислена. Консервативното лечение често не дава положителни резултати. Хирургичната интервенция, извършена своевременно и изцяло, не винаги възстановява загубените функции на тялото. Според статистиката ефективността на такова лечение рядко надвишава 50-60%. Синдромът на степен III има лоша прогноза, тъй като са засегнати много мозъчни структури. В този случай възникват функционални нарушения, несъвместими с живота..
Цялото съдържание на iLive се преглежда от медицински експерти, за да се гарантира, че е възможно най-точно и фактическо.
Имаме стриктни насоки за подбор на източници на информация и свързваме само с уважавани уебсайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, доказани медицински изследвания. Моля, обърнете внимание, че числата в скоби ([1], [2] и др.) Са интерактивни връзки към такива изследвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или съмнително по друг начин, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Малформацията (вродена аномалия) или синдром на Арнолд-Киари е патология, която възниква дори на етапа на формиране на нероденото дете, тоест дори по време на периода на вътрематочно развитие на плода. Този дефект е прекомерна компресия на мозъка поради несъответствие в размера или деформация на определена черепна област. В резултат на това има движение на мозъчния ствол и малките сливици във фораменния магнум, където се установява тяхното нарушение..
Патологията не може да се нарече твърде рядка: синдромът се среща при около 5 бебета от 100 хиляди родени.
Надеждните причини за аномалията все още не са напълно изяснени. Със сигурност можем да кажем, че болестта не е свързана с хромозомни дефекти..
Освен това много учени не признават този синдром като вроден, вярвайки, че появата на болестта е възможна, включително при възрастни..
По този начин могат да се разграничат две категории вероятни причини за синдрома на Арнолд-Киари..
Вродени причини:
Придобити причини:
В допълнение, развитието на синдром на Арнолд-Киари е разрешено в резултат на излагане на други фактори или дефекти..
В етиологията на развитието на синдрома се разграничават някои общоприети рискови фактори. Така че, синдромът на Арнолд-Киари при плода може да се появи поради следните причини:
Все още обаче не е установена точната поетапна патогенеза на аномалията, което често усложнява възможната профилактика на заболяването..
Синдромът на Арнолд-Киари при възрастни най-често има аномалия тип I. Симптомите, характерни за първата степен на заболяването, се появяват едновременно с постоянно главоболие:
Първите признаци на II степен на синдрома на Арнолд-Киари се появяват веднага след раждането на бебето или в ранна детска възраст. Синдромът на Арнолд-Киари при дете се проявява със следните нарушения:
Третата степен на заболяването е най-тежката. Смъртни случаи често могат да се наблюдават в резултат на мозъчен или гръбначен инфаркт. За третата степен на синдрома на Арнолд-Киари са характерни следните симптоми:
В зависимост от степента и симптомите се предписват различни видове лечение на патологията..
Степените или типовете на синдрома се различават помежду си от структурните особености на мозъчните тъкани, задържани в гръбначния канал, както и от наличието на нарушения в образуването на мозъчни елементи и дълбочината на нарушението.
Тестовете за диагностика на синдрома на Арнолд-Киари обикновено не са много информативни. За изясняване на диагнозата е възможно да се извърши лумбална пункция, последвана от анализ на цереброспиналната течност.
Инструменталната диагностика на синдрома на Арнолд-Киари се състои в назначаването на ядрено-магнитен резонанс, което се извършва в неврологични клиники и отделения. Ядрено-магнитен резонанс ви позволява да изследвате цервикалния, гръдния отдел на гръбначния стълб и черепа.
Голяма част от заболяванията се откриват по време на външен преглед: обръща се внимание на походката, наличието на чувствителност и други характерни признаци.
Диференциалната диагноза на синдрома на Арнолд-Киари се извършва с вторично изместване на малките мозъчни сливици поради повишено вътречерепно налягане, причинено от тумор, обширен хематом и др..
Ако пациентът не изрази значителни оплаквания, в допълнение към интензивни болезнени усещания, тогава му се предписва медикаментозно лечение с различни комбинации от нестероидни противовъзпалителни средства, ноотропи и лекарства с мускулно релаксиращо действие.
Лекарства, използвани за облекчаване на състоянието на пациент със синдром на Арнолд-Киари:
Задайте вътре за 1-2 раздела. за един ден.
Диспепсия, анемия, оток.
Не е приложимо за лечение на деца под 15-годишна възраст.
Предписвайте от 30 до 160 mg на килограм телесно тегло на ден, в около три дози. Курсът на терапия - до 2 месеца.
Диспепсия, тревожност, повишено либидо.
При безсъние вечерната доза от лекарството се прехвърля на следобедния прием..
Вземете 200 mg до 4 пъти на ден.
Коремна болка, диспепсия, тахикардия, алергични реакции, изпотяване.
Не се използва за лечение на деца под 6-годишна възраст.
Назначете индивидуално 50-150 mg до 3 пъти на ден.
Усещане за мускулна слабост, понижаване на кръвното налягане, диспепсия, алергични прояви.
Не се предписва за деца под 6-годишна възраст.
Освен това витамините от група В се предписват във високи дози. Тези витамини участват активно в повечето биохимични процеси, осигурявайки нормалната функция на нервната система. Например, тиаминът, който се намира в мембраните на невроните, значително влияе на процесите на възстановяване на увредените пътища на нервната проводимост. Пиридоксинът осигурява производството на транспортни протеини в аксиалните цилиндри, а също така служи като качествен антиоксидант.
Продължителният прием на надценени дози витамини В1 и В12 не е придружен от странични ефекти. Приемът на витамин В6 в количество над 500 mg на ден може да причини развитието на сензорна полиневропатия.
Най-често срещаното витаминно лекарство, което се използва за синдрома на Arnold-Chiari, е Milgamma, лекарство, което съдържа 100 mg тиамин и пиридоксин и 1000 mcg цианокобаламин. Курсът на лечение започва с 10 инжекции на лекарството, след което се преминава към перорално приложение.
Физиотерапията се е доказала като спомагателна техника. Обикновено невролозите препоръчват на пациентите следните процедури:
Физиотерапията успешно допълва лечението с лекарства за постигане на по-устойчиви положителни резултати.
Успешно се използва за облекчаване на синдрома на Арнолд-Киари и хомеопатията. Основният принцип на хомеопатичното лечение е използването на незначителни дози билкови лекарства, които действат в противовес на болестта. Дозите хомеопатични лекарства се наричат "разреждания": те могат да бъдат десятък или центезимално. За производството на лекарства обикновено се използват растителни екстракти и в по-голямата си част алкохол..
Хомеопатичните лекарства се използват съгласно общоприетите правила: половин час преди хранене или половин час след хранене. Гранулите или течността трябва да се държат в устата за усвояване.
Вземете 8-10 гранули три пъти на ден.
Болката облекчава, успокоява, помага за възстановяване на увредените нервни влакна.
Приемайте по 15 капки три пъти на ден.
Нормализира съня, облекчава психосоматичните симптоми.
Вземете 8-10 гранули три пъти на ден.
Елиминира раздразнителността, успокоява и изглажда проявата на невротични реакции.
Приемайте по 1 таблетка или 10 капки три пъти дневно.
Елиминира световъртежа, облекчава симптомите на черепно-мозъчни травми.
Приемайте по 1 таблетка три пъти дневно.
Болката облекчава, облекчава стреса.
Хомеопатичните лекарства са лесно достъпни в търговската мрежа. При приемането им практически няма странични ефекти, но приемът на лекарства без консултация с лекар е силно обезкуражен..
Ако лекарствената терапия не подобри динамиката на синдрома на Арнолд-Киари и останат признаци като парестезии, мускулна слабост, нарушена зрителна функция или съзнание, тогава лекарят предписва планирано или спешно хирургично лечение.
Най-честата хирургична интервенция за синдром на Арнолд-Киари е субоципиталната краниектомия - уголемяване на фораменния магнум чрез изрязване на елемент на тилната кост с отстраняване на цервикалната дъга. В резултат на операцията директният натиск върху мозъчния ствол се намалява и циркулацията на цереброспиналната течност се стабилизира..
След костна резекция хирургът извършва пластична хирургия на твърдата мозъчна обвивка, като същевременно увеличава задната черепна ямка. Пластичната хирургия се извършва, като се използват собствените тъкани на пациента - например апоневрозата или част от надкостницата. В някои случаи се използват изкуствени заместители от плат.
В края на операцията раната се зашива, понякога с титаниеви стабилизиращи пластини. Необходимостта от тяхното инсталиране се решава индивидуално..
Като правило стандартната операция трае от 2 до 4 часа. Рехабилитационният период е 1-2 седмици.
Традиционните рецепти за лечение на синдром на Арнолд-Киари са насочени главно към облекчаване на болката и отпускане на мускулите, засегнати от спазъм. Такова лечение не може да замести традиционната терапия, но може ефективно да я допълни..
Билколечението помага значително да се подобри състоянието на пациента със синдром на Арнолд-Киари. В допълнение към болката, билките нормализират нервната система, подобряват настроението и съня..
Кинезиологичната гимнастика е специален набор от физически упражнения, които стабилизират човешката нервна система. Такива упражнения могат да се използват за облекчаване на състоянието на пациенти със синдром на Арнолд-Киари от степен I. Проучванията показват, че когато извършвате кинезиологична гимнастика само веднъж на 7 дни, можете да подобрите възприятието си за света и благосъстоянието, да облекчите последиците от стреса, да премахнете раздразнителността и т.н..
Освен това класовете ви позволяват да установите синхронната работа на мозъчните полукълба, да подобрите способността за концентрация и запаметяване на информация..
Курсът на упражненията продължава един и половина до два месеца, 20 минути на ден.
Практиката показва, че часовете по кинезиология, освен развитието на нервна проводимост, носят много удоволствие на пациентите.
Поради липсата на необходимата информация за етиологията на синдрома на Арнолд-Киари е доста трудно да се определи специфичната превенция на заболяването. Всичко, което може да се направи, е да предупреди бъдещите родители за необходимостта да водят здравословен начин на живот, както и за възможните последици от тютюнопушенето и пиенето на алкохол..
За раждането на здраво дете бъдещата майка трябва да се придържа към следните препоръки:
Такива правила трябва да се спазват не само по време на бременност, но и при нейното планиране..
Пациентите с първа или втора степен на заболяването могат да водят нормален живот, при липса на тежки клинични симптоми. Ако има проблеми от неврологично естество, тогава на такъв пациент се предписва спешна хирургическа интервенция (която обаче не винаги позволява да се възстановят някои неврологични функции).
Третата степен на патология в преобладаващото мнозинство от случаите завършва със смъртта на пациента.
Ако пренебрегнете синдрома на Арнолд-Киари, тогава нарушенията ще нарастват, постепенно обезсилвайки частите на гръбначния стълб, което рано или късно завършва с парализа.
Синдромът на Арнолд-Киари е малформация на малкия мозък, частта от мозъка, отговорна за координацията, мускулния тонус и баланса. Патологията е получила код съгласно ICD-10 Q07.0 и представлява спускане на малките мозъчни сливици до нивото на първия, а понякога и на втория шиен прешлен (под линията на Чембърлейн) и блокира нормалния поток на цереброспиналната течност.
Болестта най-често се комбинира с микрогирия, компресия на задната част на мозъка, стеноза на акведукта на мозъка, базиларна импресия, инвагинация, недоразвитие на четворката и други малформации на нервната система. Синдромът най-често се проявява при лица на възраст 12-71 години и не надвишава 000,9%.
Локализация и структура на малкия мозък
Патофизиологията обикновено се основава на несъответствието между размерите на задната черепна ямка и структурите на нервната система, присъстващи в нея, както и:
Синдромът на Арнолд-Киари е от четири вида, в зависимост от клиничната картина и степента на развитие на анатомичните аномалии.
Синдромът на Арнолд-Киари тип 1 се проявява под формата на проникване на малките мозъчни сливици в кухината на гръбначния канал, причинявайки хидромиелия и спускане на структурите на задната ямка под магнума на форамена с 3-5 mm или повече и няма други малформации на нервната система. Средната продължителност на живота обикновено не надвишава 25-40 години.
Това е пролапс на различни структури на малкия мозък и тъканите на багажника в кухината на гръбначния канал, докато тази невровертебрална малформация се комбинира с миеломенингоцеле (вродена гръбначна херния) и хидроцефалия. Проявата настъпва почти веднага след раждането.
Малформацията се характеризира с наличието на тилна енцефалоцеле и различни признаци на аномалия от втория тип. Обикновено не е съвместим с живота.
По същество това е аплазия или хипоплазия на всички или отделни структури на малкия мозък, тоест тя може да бъде тотална и междинна. Първият вариант е доста рядък и се съчетава с други тежки аномалии и заболявания на нервната система, включително аненцефалия, амелия. При субтотална агенезия се наблюдават малформации на други части на мозъка, например агенезия на моста, липса на четвърта камера и др..
Церебеларната хипоплазия възниква под формата на намаляване на целия малък мозък или обхваща отделни части, като същевременно се поддържат нормални структури без загуба на функция. Има едностранна и двустранна, лобарна, лобуларна и интракортикална хипоплазия. Промените в конфигурацията на малките мозъчни ламели обикновено се представят под формата на аллогирия, полигирия или хагирия..
Освен това някои автори разграничават два допълнителни типа:
В допълнение към ролята на наследствените и генетични фактори, има няколко теории за малформации на малкия мозък. Традиционната теория казва, че спускането на сливиците се причинява от напрежението в връвта на гръбначния мозък в резултат на напрежението на филму терминала по време на развитието на определена малформация. Изключение прави болест на Chiari от тип 1, тъй като единственото нарушение в този случай е пролапсът на сливиците и той може да бъде предизвикан от:
Освен това учените идентифицират редица фактори, които могат да увеличат риска от развитие на малформация на Арнолд-Киари от първия тип:
Симптомите за различните видове синдром на Арнолд Киари могат да се различават значително - всичко зависи от степента на напрежение и компресия на нервните структури на тилната област, но най-често пациентите имат:
Проявите на синдрома на Арнолд-Киари са хронични, имат тенденция към увеличаване на интензивността, което всеки път значително влошава състоянието на пациента и ограничава обичайния му начин на живот.
Най-опасното е, че аномалията на Арнолд-Киари може да доведе до внезапна смърт, тъй като гръбначно-мозъчните центрове са отговорни за сърдечно-дихателните функции, а натискът върху малките мозъчни сливици върху тях може да провокира спиране на дишането - апнея, което ще причини смърт.
Патологията от степен 1 обикновено се открива случайно по време на ЯМР, тъй като пациентите, в допълнение към епизодите на апнея и припадък, могат да изпитат само:
При първите признаци е необходимо да се подложи на неврологично изследване и да се оцени тежестта на клиничните и функционални нарушения. За потвърждаване на диагнозата най-често се използват следните:
Резултати от ЯМР за малформация на Арнолд Киари със сирингомиелична киста и норма
Тактиките за лечение на различни видове малформации на малкия мозък на Арнолд-Киари обикновено са консервативни или обмислени от неврохирург и представляват декомпресия, налагане на шънт (с тежка хидроцефалия) или краниотомия на тилната отвора.
Благодарение на докторската дисертация на Dr. Royo Salvador е разработил иновативна етиологична техника на лечение - Filum System, която има за цел да премахне причината за заболяването и патологичния механизъм на напрежение чрез минимално инвазивна хирургична дисекция на filum terminale. Предимството на техниката е способността да се спре болестта на Арнолд Киари с минимални рискове (смъртност - 0%), основното е да се идентифицира малформацията и да се извърши операцията възможно най-рано. Обикновено отнема не повече от 45 минути и ви позволява да постигнете симптоматично подобрение на състоянието, а в някои случаи дори да повдигнете малките сливици на малкия мозък. Въпреки краткия период на възстановяване, техниката има няколко недостатъка:
Но това са незначителни неудобства в сравнение с недостатъците на тилната краниотомия, които: