Ангиоматоза на ретината

Енцефалит

Ангиомите са доброкачествени образувания, които могат да засегнат човешкия епидермис и вътрешните органи. Ретиналният ангиом е опасно заболяване, характеризиращо се с развитието на кисти и ангиоматозни образувания в орбитата, ретината и очната обвивка. Ненавременното лечение заплашва със загуба на зрение, така че при първите симптоми трябва да се консултирате с лекар.

Особености на заболяването

Болестта има и други имена - факоматоза, болест на Hippel-Lindau, ретино-церебро-ретинална ангиоматоза. Ангиоматозата се предава по автозомно доминиращ начин с частично разпространение извън органа. Полага се синдромът на самото раждане на дете, но той започва да се развива при хората след 30 години. Проявата на болестта показва нарушение на дейността на вътрешните органи и хронични заболявания. В зависимост от патологичните отклонения, лекарите разграничават 5 вида ангиома на ретината.

ИмеХарактеристика
ДиабетнаРазвитието на захарен диабет нарушава функционирането на кръвоносните съдове. В капилярите на ретината притока на кръв намалява, кръвоносните съдове се запушват, зрението намалява
ТравматичноТози тип се дължи на повишаване на вътречерепното налягане или компресия на кръвоносните съдове в случай на наранявания на мозъка и гръбначния стълб, по-специално на шийния му гръбнак.
ХипертоничнаПричина - кървене в очите, произтичащо от високо кръвно налягане.
ХипотоничнаНамаленият кръвен поток в очите влошава зрението поради ниския тонус на малките съдове.
МладежкиВидът не е напълно разбран, той се проявява чрез наследствената част при децата от раждането.
Обратно към съдържанието

Причини за болестта на Hippel-Lindau

Развитието на болестта е вродена аномалия, която се проявява в резултат на обостряне на други заболявания. Между тях:

  • отклонения на вътречерепното и артериалното налягане;
  • нараняване на врата, гръбначния стълб, главата;
  • остеохондроза;
  • понижен съдов тонус при нервни разстройства;
  • възраст в напреднала възраст;
  • отделни кръвни заболявания;
  • злоупотреба с алкохол, цигари;
  • интоксикация на организма при вредно производство.

Основните симптоми

Двете очи често са засегнати. На първите етапи се наблюдава влошаване на зрението, проблясъци в очите, депигментация на очното дъно. В очното дъно се образуват капилярни гломерули, които се характеризират с бавен растеж. Ангиомите, разположени в очните гнезда или очната ябълка, достигат големи размери, често 3-4 пъти диаметъра на зрителния нерв. С нарастването на тумора окото може да се движи.

На следващия етап гломерулите се придвижват към центъра, те могат да се утаят върху главата на зрителния нерв. Формата, цветът и размерът на съдовите образувания са различни: бордо, синьо, зелено. Под съдовете има жълти, бели огнища на болестта. На последния етап се наблюдава отделяне на ретината, развитие на катаракта, увеит и вторична глаукома. Пациентът страда от кървене от носа, резки промени в кръвното налягане, главоболие. Ангиомът провокира кръвоизлив в очните ябълки и прогресия на късогледството.

Диагностика на заболяването

Офталмологът диагностицира зрителните органи след общ преглед на пациента. Натискайки очната ябълка, туморът пребледнява. За да получи информация за скоростта на кръвния поток и съдовия тонус, лекарят извършва ултразвуково сканиране. С помощта на рентгеново изследване офталмологът изследва проходимостта на съдовете. Благодарение на ЯМР, оптикът може да види структурата на меките тъкани, за да установи точно етапа на развитие на ангиома на ретината. Компютърната томография помага да се идентифицира болестта в ранните етапи и да се предотврати влошаването на болестта.

Антиографията е нов метод, който ви позволява да установите обективна информация за очното дъно в ранните стадии с изтрити форми на заболяването. Показва източника на растеж на тумора и размера на тумора.

Лечение на ангиоматоза на ретината

Лечението е ефективно само в ранните стадии на заболяването. На пациента се предписват лекарства, които помагат за укрепване на стените на кръвоносните съдове, подобряват кръвообращението. "Трентал", "Васонит". "Калциев добезилат" се предписва на пациенти с крехки съдове. Лекарството разрежда кръвта, нормализира съдовата пропускливост. Лекарят провежда диатермокоагулация, рентгенова и лазерна терапия. Тези процедури помагат за пълно възстановяване на зрението, унищожавайки антиоматозния възел и снабдявайки съдовете, ако образуванията са малки.

Да се ​​отървете от ангиома на ретината е възможно само с използването на лазерна терапия или хирургическа намеса.

За лечение на ангиоматоза широко се използва лазерна фотокоагулация. Използва се, ако туморът не надвишава един диаметър на главата на зрителния нерв. Ако надвишава, тогава се използва допълнителна криотерапия. При хипотонична и хипертонична ангиоматоза е важно да се нормализира кръвното налягане и да се намали нивото на холестерола на пациента. Необходима е специална диета при ангиома, провокиран от захарен диабет. Необходимо е да се премахнат храни, съдържащи въглехидрати от диетата.

Когато ангиомът вече е в напреднал стадий, е трудно да се върне зрението обратно дори с помощта на операция. Прогнозите на лекарите са лоши: има шанс не само да загубим зрението, но и да загубим живот. Следователно не само човек, страдащ от ангиом, но и неговите роднини трябва да бъдат систематично преглеждани от офталмолог всяка година от 5-годишна възраст. Не трябва да пренебрегвате здравето си и да не лекувате това заболяване.

Ангиоматоза на ретината

Когато в зрителните органи се развие новообразувание, състоящо се от кръвоносни съдове, се развива ангиом на ретината. Болестта се придружава от намаляване и изкривяване на зрението, поява на плаки. При първите симптоми на зрителен дискомфорт трябва да се консултирате с лекар, който ще диагностицира, предпише лекарства, диета и ще извърши операция.

Лечението е ефективно само в ранните стадии на заболяването, в напреднали случаи има заплаха от загуба на окото или смърт.

  • 1 Защо възниква патология?
  • 2 Симптоми на ангиома на ретината
  • 3 Диагностични мерки
  • 4 Как се провежда лечението?
    • 4.1 Медикаментозна терапия
    • 4.2 Хирургическа интервенция
    • 4.3 Терапевтична диета

Защо се появява патология?

Болестта принадлежи към вродени заболявания и се характеризира с появата на тумор, който се състои от снопове от кръвоносни съдове. Най-често заболяването се проявява на фона на други системни заболявания. Основните причини за ангиома на ретината са следните:

  • повишаване или намаляване на вътречерепното налягане;
  • хипертония или хипотония;
  • лоши навици;
  • нарушение на притока на кръв поради остеохондроза;
  • чест стрес;
  • травматично увреждане на гръбначния стълб или черепа.
Обратно към съдържанието

Симптоми на ангиома на ретината

Патологията има следните характеристики:

  • появата на мъгла или белезникав воал пред очите;
  • светкавици или мълнии при гледане на обект;
  • значително намаляване на зрението;
  • изпъкналост на очната ябълка;
  • постоянно повишаване на вътреочното налягане;
  • промяна в цвета на очното дъно;
  • увеличаване на размера на ангиома спрямо зрителния нерв.
Обратно към съдържанието

Диагностични мерки

Офталмологът ще може да идентифицира ангиома на ретината. Лекарят изслушва оплаквания, изследва историята на наличието на провокиращи фактори и предписва диагностични процедури, като:

  • ангиография на контрастни медии;
  • компютърно или магнитно резонансно изображение;
  • ултразвуково изследване.
Обратно към съдържанието

Как се провежда лечението?

Медикаментозна терапия

Лекарят определя режима на лечение; самолечението е забранено. За лечение на ангиоматоза на ретината се използват лекарствата, показани в таблицата:

PharmgroupИме
Ангиопротектори"Актовегин"
"AngioNorm"
"Аскорутин"
Детралекс
"Флебодия"
"Танакан"
"Вазонит"
За нормализиране на налягането"Атенолол"
"Lozap"
"Лосартан"
"Хипотиазид"
"Васар"
"Верошпирон"
"Индапамид"
Обратно към съдържанието

Хирургическа интервенция

Следните методи се използват за лечение на ангиома на ретината:

  • Лазерна фотокоагулация. Характеризира се с ефекта върху неоплазмата с лазерни лъчи, които унищожават съдовия тумор.
  • Криотерапия. По време на тази процедура се прилага студ върху формацията.
  • Лъчетерапия. При тази процедура ангиомът се облъчва с йонизиращо лъчение, което води до неговото унищожаване..
  • Рентгенова терапия. Характеризира се с използването на рентгенови лъчи, което причинява разрушаването и смъртта на новообразуването.
  • Диатермокоагулация. При извършване на тази процедура анормалните клетки на ангиома се каутеризират от високочестотен ток..
Обратно към съдържанието

Терапевтична диета

За възстановяване на очите се препоръчват продукти, съдържащи витамини А, В, С, Е, Р.

За да подобрите състоянието с ангиоматоза, трябва да се откажете от алкохол, пикантни, солени, мазни и пържени храни. Препоръчително е да се използват черен дроб, яйчен жълтък, кайсии, елда, шипки, касис, ядки, млечни продукти, билки, пресни краставици, моркови, риба, лук, чесън.

Ангиопатия на ретината

Главна информация

Ангиопатията е патологичен процес в макро / микроциркулаторните съдове, който е проява на различни заболявания, придружени от увреждане и нарушен тонус на кръвоносните съдове и нарушение на нервната регулация. Ретиналната ангиопатия е промяна в микроциркулаторните съдове на очното дъно, проявяваща се с нарушено кръвообращение в тъканите на ретината, което се развива под въздействието на първичен патологичен процес. В резултат на това се случва тяхното стесняване, изкривяване или разширяване, кръвоизливи в стъкловидното тяло / субретиналното пространство, образуването на микроаневризми, образуването на атеросклеротични плаки, тромбоза на ретиналната артерия, което води до промяна в скоростта на кръвния поток и нарушена нервна регулация.

По този начин ангиопатията е вторично състояние, което може да бъде причинено както от офталмологични, така и от общи фактори. Ако не се лекува, това води до необратими промени в ретината поради недостатъчното му кръвоснабдяване, което може да доведе до хипоксия на очните тъкани и дистрофични промени в ретината, атрофия на зрителния нерв, намаляване на качеството на зрението или пълна / частична загуба. Среща се главно при възрастни, но може да се появи и при деца в отговор на обостряне на хроничен риносинузит или респираторна инфекция, което се дължи на тясната анатомична връзка на орбитата (обща инервация, лимфна / кръвоносна система) и параназалните синуси. Възможно е и вродено извиване на кръвоносните съдове при дете. Тъй като ангиопатията на ретината не е независима нозологична форма, няма отделен код за ангиопатия на ретината според μb-10.

Патогенеза

Патогенезата на ангиопатията се определя от специфичен етиологичен фактор.

  • Хипертонична ангиопатия - стабилно повишено кръвно налягане влияе негативно както върху общата хемодинамика, така и върху ендотела на ретиналните съдове на ретината. Високото налягане върху съдовете води до тяхното патологично стесняване (хипертоничност) на артериолите на ретината и разширяване на ретиналните вени, неравен калибър и извитост на ретиналните съдове, разрушаване на вътрешния слой (уплътняване и разкъсване), причиняващо локална съдова дисфункция и постепенно развиващи се нарушения на вените на ретината (артериални / ) и образуването на кръвни съсиреци.
  • Хипотонична ангиопатия - тонусът на кръвоносните съдове намалява, което провокира разклоняването им и образуването на кръвни съсиреци, прави стените на микросъдовете пропускливи и влияе негативно на скоростта на кръвния поток.
  • Диабетна ангиопатия на ретината - хронична хипергликемия, активиране на ренин-ангиотензиновата алдостеронова система, намален синтез на гликозаминогликани са основните патогенни връзки на диабетната ангиопатия. Развитието на морфологични / хемодинамични промени в съдовете на микроваскулатурата се дължи на дистрофични промени в ендотелиоцитите и последващо увреждане на пропускливостта на стената на микросъдовете за кръвни плазмени протеини, активиране на перицити, загуба на еластичност, кръвоизливи и новообразувания на некомпетентни съдове.
  • Травматична ангиопатия - основата на нейното развитие е изразено повишаване на вътречерепното налягане, причинено от наранявания на очните ябълки, черепа, шийните прешлени, продължително компресиране на гръдния кош, което провокира разкъсвания на стените на микросъдовете и кръвоизливи в ретината.

Класификация

Основният фактор при класификацията на ангиопатията на ретината са различни заболявания, които са причините за появата й, в съответствие с които те разграничават:

  • Диабетна ангиопатия - възниква при захарен диабет.
  • Хипертонична (хипертоничен тип) - поради продължителна и продължителна хипертония. По-честа е хипертоничната ангиопатия на ретината на двете очи.
  • Хипотоничен (хипотоничен тип) - причинен от хипотония.
  • Травматичен - възниква с черепно-мозъчна травма, увреждане на шийните прешлени, продължителна компресия на гръдния кош.
  • Непълнолетни (младежи).
  • Смесен тип ангиопатия - възниква, когато са наслоени няколко форми на ангиопатия.

Причини за ангиопатия на ретината

Основният етиологичен фактор на съдовата ангиопатия на ретината са различни заболявания:

  • Хипертонична болест.
  • Атеросклероза.
  • Диабет.
  • Бъбречна дисфункция.
  • Ревматизъм.
  • Хематологични дефекти.
  • Нарушаване на щитовидната жлеза.
  • Съдови синдроми (Burger, Raynaud, перифлебит, периартериит).

Физиологичните условия, които допринасят за развитието на ангиопатия, включват: бременност (ранна / късна токсикоза) и старост.

Изключително "очни" причини за ангиопатия са различни остри нарушения на ретиналната циркулация (емболия, тромбоза), продължителни хипотонични състояния на централната артерия на ретината. Ретиналната съдова ангиопатия може да се развие при честа злоупотреба с алкохолни напитки, тютюнопушене, радиоактивно излагане на тялото, работа в опасни производства.

Симптоми

Като правило, в началния етап от развитието на ангиопатия на ретината практически няма симптоми и пациентите търсят медицинска помощ само когато възникнат проблеми със зрението. Основните симптоми на ангиопатия на ретината:

  • замъглено (размито) зрение;
  • намалена зрителна острота и стесняване на зрителните полета;
  • нарушена чувствителност на цветовете / намалена адаптация към тъмнината;
  • появата на плаващи "мухи" в очите;
  • болка, пулсиране и натиск в окото;
  • появата на черни слепи петна;
  • често пукване на кръвоносни съдове в окото.

Анализи и диагностика

Диагнозата на ангиопатия се основава на данни за офталмоскопия. При необходимост се извършват допълнителни диагностични методи (ЯМР, КТ, доплер ултразвук на съдовете на ретината, рентгенография с използване на контрастно вещество).

Лечение на ангиопатия на ретината

Ако разглеждаме лечението на ангиопатия като цяло, то то трябва да бъде насочено към подобряване на микроциркулацията в кръвоносните съдове и подобряване на метаболизма в структурите на окото.

Използват се следните групи лекарства, които влияят на кръвоснабдяването на ретината:

  • Вазодилататор.
  • Антитромбоцитни и антикоагуланти (Magnikor, Trombonet, Aspirin cardio, Dipyridamole, Ticlopidine).
  • Тези, които подобряват метаболизма в очните тъкани, са антиоксиданти, витамини, антихипоксанти, аминокиселинни препарати. Сред лекарствата може да се назоват кокарбоксилаза, АТФ, рибоксин (предшественик на АТФ), антоцианин форте, лутеинов комплекс, неурубин, милдронат, перфек визия, милгама, нутроф тотал, перфектни очи, окувайт комплект, супер визия, витамини В, С, Е, А никотинова киселина. Комплексните витамини за очите съдържат антиоксиданти от групата на каротеноидите лутеин и зеаксантин, ресвератрол, витамини, микроелементи и незаменими мастни киселини. Тиотриазолин, освен антиоксидантния си ефект, подобрява притока на кръв.
  • Подобряване на микроциркулацията (Actovegin, Solcoseryl, Cavinton).
  • Намаляване на пропускливостта на съдовата стена (Doxy-Hem, Ginkgo biloba, Parmidin, Prodectin, Dicinon, Doxium).
  • Венотоник (Флебодия, Нормовен, Венолек, Вазокет), ако е необходимо.

От вазодилататорите могат да се разграничат ксантинол никотинат и пентоксифилин (лекарства Trental, Agapurin, Pentoxifylline-Teva, Pentilin, Arbiflex, Pentokifyllin-Acri, Vazonit). Пентоксифилин може да се нарече лекарство със сложно действие, което съчетава действието на вазодилататор, ангиопротективен агент и антитромбоцитен агент. Тези лекарства се използват широко при ангиопатии от различен произход. Те започват да приемат пентоксифилин със 100-200 mg три пъти дневно през първите две до три седмици, а след това преминават към двукратна доза от 100 mg за един месец.

От локално действащи лекарства (капки в окото), които подобряват метаболизма, се предписват Taufon, Emoxy-optic (активната съставка емоксипин, която заедно с антиоксидантен ефект има ангиопротективен и антикоагулантен ефект).

В очното дъно могат да се открият съдови спазми и исхемични процеси, венозна конгестия или атеросклеротични промени. В зависимост от това лечението се коригира. С преобладаване на исхемични процеси в съдовете на ретината се предписва Sermion (има съдоразширяващ ефект главно върху мозъчните съдове), капки Emoxy-optic. Лечението включва и витаминно-минерален комплекс в месечен курс. В случай на нарушен венозен отток и венозен застой се предписват венотонични лекарства (Phlebodia, Venolek, Vasoket). Освен венотонично действие, те имат и ангиопротективен ефект и подобряват лимфния дренаж. Много е важно да се лекува основното заболяване, срещу което се е развила ангиопатия..

Лечението на диабетна ангио- и ретинопатия включва:

  • На първо място, важно е постоянно да следите нивата на кръвната захар - пациентите трябва да приемат хипогликемично лекарство, препоръчано от лекар, и да спазват диета с ниско съдържание на въглехидрати. На пациентите се показва умерена физическа активност, която допринася за по-рационалната консумация на глюкоза от мускулите..
  • Ключовите аспекти на контрола на диабетната ангиопатия на ретината са контролът на кръвното налягане и липидите (статини и фибрати).
  • С хипотонична цел при захарен диабет е най-добре да се използват лекарства от групата на инхибиторите на ангиотензин-конвертиращия ензим (Еналаприл, Лизиноприл, Периндоприл Тева, Принева, Рамиприл), които позволяват не само да контролират налягането, но и да забавят появата и прогресирането на бъбречната недостатъчност - също важно усложнение при захарен диабет ангиопатии. Тези лекарства предотвратяват появата на протеинурия със захарен дибет, а когато се появи, предотвратяват развитието на хронична бъбречна недостатъчност..
  • Използването на антиоксиданти - високи дози токоферол (1200 mg на ден), витамини С, пробукол, α-липоева киселина (Alfa Lipon, Berlition, Espalipon), емоксипин, мексидол, лутеин-зеаксантин комплекс и хранителна добавка Eikonol, съдържаща полиненаситени мастни киселини... Препаратите от алфа-липоева киселина са важни при захарния диабет, тъй като имат сложен ефект - антисклеротичен, антиоксидантен и регулира кръвната захар. Препоръчва се и Ocuwaite-Reti-Nat forte, който съдържа рибено масло, витамин Е.
  • При захарен диабет крехкостта на кръвоносните съдове се увеличава и често усложнение от очното дъно е появата на кръвоизливи. При продължителна употреба на доксиум (калциев добезилат) в продължение на 4-8 месеца, кръвоизливите отшумяват и нови не се появяват.

На всички пациенти, независимо от степента на компенсация на диабета, се препоръчва да провеждат такива курсове на лечение два пъти годишно..

Лечението на хипертонична ангиопатия на съдовете на ретината се основава на лечението на хипертония. Използват се различни групи лекарства, които кардиологът може да препоръча. Важно е да се следи нивото на липидите в кръвта. От лекарствата от групата на статините розувастатин е противопоказан при тежко нарушена бъбречна функция и при умерено намаляване на бъбречната функция, дозата розувастатин не трябва да надвишава 40 mg. Atorvastatin няма такива ограничения, поради което употребата му е безопасна при пациенти с бъбречна патология. Това е особено важно за пациенти със захарен диабет, които често имат увреждане на бъбреците поради основно заболяване..

При ревматични лезии на ретината се обръща внимание на лечението на основното заболяване. При изразени промени в очното дъно, в допълнение към лечението, предписано от ревматолог, се извършва курс на пара- или ретробулбарни инжекции на глюкокортикоиди. За резорбция на ексудати и кръвоизливи се предписва тъканна терапия (екстракт от алое, Biosed, FIBS, Torfot, Bumisol, стъкловидно тяло), инжекции Lidase или Chymotrypsin, електрофореза Lidase.

Травматичната ангиопатия се развива след тежки общи наранявания, придружени от шок: компресия, репродукция, фрактури на крайниците и основата на черепа, мозъчна травма. Навременното облекчаване и лечение на шока намалява риска от тежки ангиопатии.

Друг механизъм на травматична ангиопатия е свързан с компресия на гръдния кош, шията и тъканите на главата, което е придружено от повишаване на вътречерепното налягане и сериозни промени в съдовия тонус на ретината. Лечението се извършва, насочено към понижаване на вътречерепното налягане и подобряване на кръвообращението в съдовете на мозъка и ретината.

Ангиоматоза на Hippel-Lindau (VHL синдром)

Болестта на Hippel-Lindau е рядко автозомно доминиращо мултисистемно заболяване, характеризиращо се с наличие на съдови образувания (ангиоми) с различна локализация. Честотата на поява е 1: 36000. Характеризира се с мутация в гена VHL, 90% проникване до 60-годишна възраст.

В 49-85% от случаите заболяването започва с очни прояви. Ангиомите на ретината, които съществуват от раждането, се увеличават и размерите им се удебеляват. В областта на ангиома се появява транссудат, който причинява отлепване на ретиналния невроепител. При липса на навременно лечение се развива витреоретинална пролиферация, образуване на тракции, раменни стави и разкъсвания на ретината. Болестта навлиза в терминалната фаза, която застрашава развитието на неоваскуларна глаукома или субатрофия на очната ябълка.

Приоритетът на изследването на това заболяване принадлежи на шведския патолог А. Линдау, който през 1926 г. открива, че ангиоматозните възли в малкия мозък са проява на общ процес, характеризиращ се с наличието на множество туморни образувания в ретината (описани са от германския офталмолог Е. фон Хипел през 1904 г. ) и други органи. Изолирана лезия на ретината е известна като ангиоматоза на Hippel; при наличие на екстраокуларни прояви говорим за болест на Hippel-Lindau.

Известни са повече от 25 прояви на болестта на Hippel-Lindau, най-честата от които е ангиоматоза на ретината (45-78% от случаите). Мозъчен хемангиобластом се наблюдава при 1/3 от пациентите и според A.M. Спенс - при 70% от пациентите, при 25% от пациентите се посочват бъбречни лезии, при 24% - засягане на панкреаса. Ангиоматозата на ретината може да се появи на всяка възраст (от ранно детство до 60 години), но по-често на 25-годишна възраст.

Доскоро научното разбиране за етиопатогенезата на болестта на Hippel-Lindau беше много ограничено. Повечето автори отдават водещото значение на генетичните фактори. През 1993 г. беше клониран генът за болестта на Hippel-Lindau (VHL ген), разположен на 3p25-3p26 на късото рамо на третата хромозома. Генът VHL кодира 284 аминокиселинен протеин. VHL гените могат да променят експресията на протоонкогени и растежа на супресорните гени по време на ембриогенезата. Смята се, че мутация на хромозома 3, включително VHL туморен супресорен ген, е отговорна за патогенезата на фамилни и спорадични малки мозъчни хемангиобластоми, ясни клетъчни бъбречни карциноми. Мутационният анализ на гена VHL може да даде възможност за специфична диагноза на заболяването и се използва успешно за идентифициране на асимптоматични случаи..

Мутацията, възникваща при болестта на Hippel-Lindau, е с полигенен характер и морфологичните промени се характеризират със значителен полиморфизъм. Получени са данни за определената роля на метаболитните промени в патогенезата на факоматозите, които включват болест на Hippel-Lindau, синдром на Sturge-Weber-Krabbe, атаксия-телеангиектазия и други по-редки форми..

Цереброретиналната ангиоматоза се разглежда в литературата от позицията на автозомно доминиращия тип наследяване (повече от 20% от случаите), който се характеризира с относително лек ход в сравнение с подобни рецесивни форми. Непълните форми на заболяването са по-чести.

  • Тип 1: ангиоми (съдови тумори) на ретината, хемангиобластоми на централната нервна система и новообразувания на бъбреците (RCC). Малък шанс за феохромоцитом, но се развиват други симптоми.
  • Тип 2А: ангиоми на ретината, хемангиобластоми на ЦНС, феохромоцитом.
  • Тип 2В: Хемангиобластоми на ЦНС, ангиоми на ретината, феохромоцитом, RCC, доброкачествени и злокачествени тумори на панкреаса и кисти.
  • Тип 2С: Само феохромоцитом.

Патогенеза на фундуса

Хемангиомите (те също са хемангиобластоми) на ретината са агломерации на капиляри с фенестриран ендотел, анастомозирани помежду си, глиални клетки и поддържащи елементи. И двете очи са засегнати в 30-50% от случаите.

Ретинарните ангиоми традиционно се считат за хамартома в природата, но авторите наблюдават очевиден източник на de novo ретинален ангиом. Повечето изследователи вярват, че ретинарните ангиоми съществуват от раждането под формата на вложени гнезда на ангиобластни и астроглиални клетки. Въпреки това, докато растежът на ангиомите е незначителен, те може да не се проявят клинично..

Морфологичното изследване разкрива, че ангиомът започва с малка пролиферация на ендотелни клетки между артериоли и венули в капилярната мрежа на ретината. С увеличаване на ангиома се развиват артерио-венозни комуникации, които са причина за растежа на специфични хранителни капиляри, които дренират венули. Маневреният механизъм на ангиома и в резултат на това нарушената циркулация водят до разширяване, извитост и втвърдяване на големи съдове за хранене. При голямо шунтиране в капилярната мрежа възниква кръгов застой, развива се исхемия, в отговор на която се образуват микроаневризми, интраретинален оток, кистозна дегенерация, кръвоизливи и серозно отделяне на ретината.

Ретината ангиоматоза има тенденция да прогресира и да формира в напреднал стадий такива усложнения като вторично отлепване на ретината, глаукома, увеит, хемофталм, катаракта.

Началните стадии на заболяването се характеризират с депигментация на очното дъно, дилатация и извитост на съдовете на ретината, изравняване на калибъра на вените и артериите. Натискът върху окото кара артерията и вената да пулсират едновременно.

Впоследствие съдовете значително (5-10 пъти) се разширяват и извиват серпентинно, образувайки аневризми и гломерули (ангиоми), патогномонични за болестта на Хипел-Линдау.

Диагнозата става неоспорима, когато се установи ангиоматозен възел под формата на червеникаво-оранжев тумор с различни размери с добре диференцирани, рязко разширени и извити аферентни и еферентни съдове, по които офталмоскопират огнища на фиброза и кръвоизлив. Асиметрията на съдовете, простиращи се от диска, често е първият признак за наличие на ангиом в някакъв квадрант. Ангиомът се локализира най-често в горния времеви квадрант на очното дъно, но има описания за локализация на тумора в юкстапапиларната ретина, върху главата на зрителния нерв и в макулата. Ангиомите могат да бъдат множествени на едното око (при 1/3 от пациентите) и двустранни (в 50% от случаите).

Данните от литературата показват, че ангиомът на диска, чиято диагноза е трудна, е по-често едностранен процес. Може да възникне първично или вторично, с периферна локализация на ангиома. Първоначално дисковият ангиом се проявява чрез малка група разширени капиляри на повърхността на диска, която постепенно се увеличава, под формата на червен възел, се простира по цялата площ на диска, понякога до перипапиларната зона на ретината. Плоският ангиом на диска в началото на неговото развитие трябва да се диференцира от злокачествено новообразувание, особено в присъствието на фиброглиална тъкан, преминаваща през повърхността на ангиома и извити съдове, простиращи се в стъкловидното тяло. Дисковите ангиоми нямат снабдителни съдове.

Когато макулната област участва в процеса, се появява кистозен оток, ексудация под формата на „звездна фигура“. При юкстапапиларния ангиом макулните промени се развиват по-рано, отколкото при периферната локализация.

J. Siegelman разграничава следните етапи на ангиоматоза на ретината:

  • Етап I: червено петно, без активни съдове, без екстравазално освобождаване на флуоресцеин и без съдове за снабдяване.
  • Етап II: слабо изпъкнал червен възел, активни съдове, освобождаване на флуоресцеин, минимални съдове за хранене.
  • Етап III: виден сферичен възел, ексудат в ангиома и макулата, кръвоизливи, обилна флуоресценция, изразени съдове за хранене, микроаневризми в околната ретина.
  • Етап IV: ангиом с ексудативно отлепване на ретината.
  • Етап V: (терминален): тотално ексудативно отлепване, катаракта, фтиза на очната ябълка.

Неврологични симптоми

Появата на неврологични разстройства се наблюдава по-често на възраст между 20 и 40 години и зависи от локализацията на процеса. Мозъчните кисти са най-честият източник на първоначалните симптоми на заболяването, причинявайки признаци на повишено вътречерепно налягане, световъртеж, главоболие.

Когато патологичният фокус е разположен субтенториално, ранните симптоми са церебрални (периодично главоболие от дифузен характер, придружено от гадене, повръщане; виене на свят; шум в главата), след което се появяват фокални. Първоначалните симптоми включват също епилептични припадъци, фокални и генерализирани.

Когато процесът е локализиран, се отбелязват супратенториално, локални, продължителни главоболия, зрителни и слухови халюцинации и фокални гърчове. Ходът на тази форма на болестта на Hippel-Lindau се характеризира с обостряния (нарушения на кръвообращението в туморната тъкан, проявяващи се с увеличаване на церебралните и фокални симптоми) с последващи ремисии. С напредването на процеса симптомите на церебеларната лезия (статична и двигателна атаксия; дисметрия от засегнатата страна; умишлен тремор, адиадохокинеза, асинергия, миодистония) се засилват, присъединяват се нарушения на дислокацията на стволовата природа.

Спиналните ангиоретикуломи могат да причинят радикуларна болка, загуба на сухожилни рефлекси и дълбоки сензорни нарушения (резултат от задната локализация на тумора в гръбначния канал). Понякога има картина на напречна гръбначна лезия. Синдромът на сирингомиелия се среща при 80% от пациентите. В цереброспиналната течност се открива белтъчно-клетъчна дисоциация; повишаване на налягането до 220-330 мм вода. ул.

При деца кистите и съдовите тумори често се появяват по средната линия и в задната черепна ямка, главно в малкия мозък. Особеността на протичането на болестта на Hippel-Lindau в детска възраст е появата на симптоми на увреждане на нервната система на фона на съществуващите офталмологични промени. Субарахноидалният кръвоизлив може да бъде единствената проява на процеса и началото на заболяването при деца в семейната форма на заболяването.

Хемангиобластом на зрителния нерв - рядка, но потенциално възможна причина за слепота при цереброретинална ангиоматоза.

Диагностика

По-точна информация за заболяването може да се получи чрез цялостен преглед на пациента с помощта на компютърна томография (CT), ядрено-магнитен резонанс (NMR), ултразвукова томография (UST), пневмоенцефалография, ангиография.

Използването на CT през последните години даде възможност да се увеличи броят на vivo диагностицираните случаи на болестта на Hippel-Lindau и да се открие заболяването в ранните клинично асимптоматични и потенциално лечими стадии на заболяването..

Диференциалната диагноза на съдови и кистозни лезии се извършва чрез сравнителна оценка на CT сканиране, използвайки стандартната техника и с интравенозно усилване на контраста. Пациентите с ретинална ангиоматоза трябва задължително да се подложат на КТ на мозъка, панкреаса, бъбреците, гръбначния мозък, особено ако има проблем в соматичния статус и съответната фамилна анамнеза..

Ангиографията предоставя обективна информация за източника на туморен растеж, размера на образуването, връзката му с големи съдове и паренхимни органи. Пациентите и техните роднини трябва да се преглеждат ежегодно.

Ранната интравитална диагностика на висцералната патология е трудна, дори когато се вземе предвид семейното предразположение. 25% от лезиите се откриват при аутопсия.

Хистологично ангиомът на ретината се състои от подобни на капиляри или леко уголемени съдове, ограничени от ендотела и тънка ретикуларна тъкан. Холестеролът, заобиколен от липидни капчици (така наречените псевдоксантомни клетки), се намира в протоплазмата на туморните клетки между капилярните връзки. Установено е чрез електронна микроскопия, че тези клетки по своята природа имат характеристики на влакнести астроцити, попити от плазмените липиди чрез ултраструктурни фенестрации на съдовия ендотел. Церебеларните хемангиобластоми са конгломерати, състоящи се от малки капиляри, облицовани с ендотелни клетки, разделени от интерстициални или стромални клетки, с изобилие от вакуолизирана, богата на липиди цитоплазма.

Болестта обикновено се открива през второто десетилетие от живота, или случайно по време на рутинен преглед, или във връзка с появата на усложнения. Очните прояви се появяват по-рано от системните.

На фундуса ангиомите се определят като заоблени образувания с белезникаво-розов или червен цвят, с различен диаметър и степен на видимост. Най-често те са разположени в средната периферия. Характерна особеност на ангиомите е наличието на захранващи артериални и венозни съдове, чийто диаметър се увеличава с нарастването на тумора. Ангиомите, които достигат значителни размери, имат особено висока ексудативна активност, което води до появата на серозно отделяне на ретината.

Клиничната триада е ангиом, разширени съдове за хранене и субретинал ексудат. В някои случаи промените в очното дъно могат да приличат на картината при болестта на Коутс.

По-често има ендофитен растеж на ангиоми вътре в очната ябълка, понякога има екзофитен растеж към дълбоките слоеве на ретината. Образуванията с екзофитен растеж се характеризират с ранно начало на ексудативно отлепване на макулната ретина.

Ангиомите на юкстапапиларната локализация с екзофитен растеж се обособяват в отделна група. Клинично те се проявяват чрез картина на оток на главата на зрителния нерв. Този тип ангиом понякога трябва да се диференцира от кавернозен диск хемангиом и злокачествени новообразувания..

Ценен метод за ранна и диференциална диагностика на промените в очното дъно при офталмоскопски изтрити форми на заболяването е флуоресцентната ангиография (FAG) Методът позволява проследяване на първоначалните промени в ретиналните капиляри под формата на образуване на телеангиектазии в перимакуларната зона и деликатната мрежа от новообразувани съдове, когато картината все още не е информативна офталмоскопски.

В артерио-венозната фаза на PAH се определя бърза перфузия на флуоресцеин, екстравазална продукция и границите на нейното изтичане значително надвишават границите на действителните ангиоматозни израстъци. С увеличаване на ангиома на ангиограмата се виждат микроаневризми и разширени капиляри. PAH дава възможност да се разграничат ярко флуоресцентните микроаневризми от малки тъмно оцветени кръвоизливи, които гасят флуоресценцията. С прогресирането на заболяването, хранещият съд може да се определи по метода PAH по-рано от офталмоскопски: дори преди видимата дилатация на съда, се появява съкращаване на времето за циркулация в захранващите артерии и вени. Методът ви позволява да оцените принадлежността на даден съд към артериалната или венозната система.

Ангиограмите с флуоресцеин показват контраст на ангиомите в ранната артериална фаза. Ангиографията дава възможност да се направи разлика между захранващите артериални и венозни съдове. Дифузията на багрилото извън ангиомите се увеличава по време на проучването. Необходимо е да се изследва цялата периферия на очното дъно, за да се идентифицират малки тумори, които не се различават от офталмоскопски.

Проучването позволява да се потвърди наличието на юкстапапиларен ангиом.

Прогноза на заболяването

Прогнозата на зрителните функции при болестта на Hippel-Lindau зависи от ранната навременна диагноза на заболяването.

Прогнозата за живота на пациента се определя от наличието на системни прояви на заболяването (хемангиобластом на малкия мозък и продълговатия мозък, феохромоцитом, прозрачен клетъчен карцином на бъбреците, кисти на бъбреците и панкреаса).

Прегледът на пациента, насочен към идентифициране на тази патология, трябва да се извършва редовно през целия му живот:

  • общ клиничен преглед, определяне на катехоламините в урината (годишно)
  • CT или MRI на мозъка (на всеки 3 години)
  • ехография на коремни органи (ежегодно)
  • КТ на коремните органи (на всеки 3 години)

Непосредственото семейство на пациента и децата трябва да бъдат изследвани по подобна схема:

  • офталмологичен преглед от 5-годишна възраст годишно
  • ангиографски контрол от 10-годишна възраст годишно
  • общ клиничен преглед, определяне на катехоламините в урината, ехография на коремните органи (ежегодно)
  • CT или MRI на мозъка и CT на корема (на всеки 3 години).

Прогнозата за болестта на Hippel-Lindau е лоша. Разкъсване на ангиоми, аневризми с последващ кръвоизлив в мозъка, други жизненоважни органи могат да бъдат фатални. Средната продължителност на живота на един дин с цереброретинална антиоматоза е 40 ± 9 години. Церебеларният хемангиобластом е най-честата причина за смърт (47 ± 7% от случаите) при болестта на Hippel-Lindau.

Лечение

При липса на изразена витреоретинална пролиферация, лазерната и криотерапията остават ефективни методи. В този случай за лазерно лечение е най-предпочитано да се използват ниски мощности с продължителна експозиция на червени и близки инфрачервени лазери, тъй като тяхното излъчване прониква дълбоко и равномерно в съдовите структури, което е много важно за работа с насипни образувания. Освен това този вид излъчване е най-ефективно, когато има недостатъчна прозрачност на оптичните носители.

Фотокоагулацията се извършва на зелен монохроматичен аргонов лазер със следните параметри: диаметър на петно ​​- 200-5 микрона, време на експозиция - 0,5 сек., Мощност - висока. Трябва да се започне с фотокоагулация на самия ангиом, след което е възможно да се приложат няколко коагулати към артериалния съд, който го храни. До края на процедурата ангиомът трябва да бъде равномерно бял. След лечението е желателен ангиографски контрол..

В случай, че размерът на ангиома надвишава един диаметър на главата на зрителния нерв, само фотокоагулацията може да не е достатъчна и тя трябва да бъде допълнена с външна криотерапия.

В далечен напреднал стадий на заболяването, при наличие на ексудативно и евентуално регматогенно отлепване на ретината, има нужда от хирургическа интервенция. Основният момент при лечението на болестта на Hippel-Lindau е нейната навременност. Откриването на нови ангиоми трябва да бъде придружено от тяхната фотокоагулация..

Колкото по-малък е туморът, толкова по-лесно е напълно да го унищожите. Юкстапапиларните ангиоми с екзофитен растеж не подлежат на фотокоагулация или криотерапия. На такива пациенти може да се предложи външна лъчетерапия..

Съвременната лъчева терапия под формата на фокусирано облъчване с протонен лъч е ефективна в ранните етапи на ретината ангиоматоза, но има голям риск от развитие на лъчева ретинопатия една година след лечението..

Хирургичното лечение включва

  • диатермокоагулация на склерата (на етапи I и II от процеса на мястото на проекцията на ангиома),
  • криопексия,
  • лазерна коагулация,
  • фотокоагулация.

На етапи III и IV се препоръчва транссклерална коагулация, проникваща в тумора, с 1,5 mm игла, преминаваща през субретиналния ексудат.

На етап IV диатермията се комбинира с дренаж - екскреция на субретинална течност и с въвеждането на изотоничен разтвор на натриев хлорид, въздух или газ в очната кухина с цел изравняване на отлепването.

В началните етапи на периферните ангиоми във временния квадрант е удобна трансконюнктивалната криопексия, при големите ангиоми - транссклералната. Първоначално t на замръзване - -50-60 ° С.

Лазерната експозиция по-значително прониква в масата на ангиома, осигурява прецизен контрол на мощността, експозицията, фокусирането, оптимално за унищожаване на ангиомите (по-малко или равно на 3 размера на главата на зрителния нерв). Зелената и синята лазерна коагулация на аргон е по-ефективна от криптона, поради високото поглъщане на аргонови лъчи в пълната с кръв тъкан.

Степени на заличаване на ангиома:

  • пигментация в коагулационната зона (с ангиома на I етап);
  • пигментация и намаляване на персистенцията на ангиома при липса на екстравазално освобождаване на флуоресцеин и резорбция на макуларен оток. При ангиома на етап II останалата екстравазална флуоресценция показва наличието на ангиоматозна тъкан, което изисква допълнителна лазерна коагулация.

При липса на ангиом на кръвоизлив от етап III на повърхността, методът на избор е коагулация с аргонов лазер при наличие на кръвоизливи - лазерна коагулация на криптон. При стадий IV ангиом с ексудат е препоръчително да се използва лазерна коагулация, засягаща вътрешната част на ангиома, в комбинация с диатермо- или криокоагулация за унищожаване на външната му част.

Лазерната коагулация значително забавя прогресията на заболяването и ви позволява да запазите зрението за по-дълъг период.

В литературата има доклад за успешното хирургично отстраняване на асимптоматичен хемангиобластом на зрителния нерв при болест на Hippel-Lindau без постоянни неврологични нарушения или загуба на зрение. С развитието на усложнения (отлепване на ретината, вторична глаукома) се показват подходящи операции.

Лечението на ангиоретикуломатоза на мозъка и гръбначния мозък е хирургично. Съобщава се за използването на рентгенова терапия на мозъка (обща доза 9600R), в резултат на което се наблюдава подобрение както на общото състояние - изчезват главоболия, възстановява се паметта и офталмологичен статус: множество ангиоми в очното дъно са пусти, покрити с тъмен пигмент.

Според показанията се провежда антиконвулсант, дехидратация, възстановително и възстановително лечение. В случай на бъбречно-клетъчен карцином се предпочита локално изрязване или просто изолиране на тумора от околната тъкан.

Болестта на Хипел-Линдау се характеризира с бавно прогресиращ ход. Болестта, започнала в детска възраст, протича относително благоприятно; може да се превърне в злокачествена на 35-40 годишна възраст и по-късно. Когато се локализира от ангиоретикулум в мозъчните полукълба и в малкия мозък, прогресията на заболяването, независимо от възрастта, е изключително бърза.

Ангиоматоза на ретината

Описание

Синдромът се предава по автозомно доминиращ начин с непълно проникване.

Ангиомите на ретината съществуват от раждането, но клинично започват да се проявяват в повечето случаи от 2-ро или 3-то десетилетие от живота. Ангиоматозните възли в ретината често са проява на общия процес, когато заедно с участието на нервната система са засегнати бъбреците, панкреаса, черния дроб, яйчниците.

Ангиомът се образува във вътрешната част на ретината, докато расте, той заема цялата си дебелина. Ампулоидно разширените и извити съдове под формата на гломерули са разположени по-често в периферията на очното дъно. При значително увеличение на ангиома, хранещите се артерии и вени се увеличават и са разположени по целия път от ангиома до главата на зрителния нерв.

Болестта се среща при деца и млади хора, предимно мъже. По-често се засяга едното око. На дъното на съдовете на ретината са разширени, ектазирани (макро- и микроаневризми). Има голямо отлагане на интра- и субретинален твърд ексудат в областта на засегнатите съдове и в централната зона на очното дъно.

Често има кръвоизливи и отлагания на холестерол, оток на ретината в централната зона и в зоната на променени съдове. В периферията на очното дъно в резултат на интензивна ексудация от засегнатите ретинални съдове в субретиналното пространство възниква ексудативно везикуларно отделяне на ретината.

Процесът може да обхване цялата ретина, зрителният нерв е засегнат. В зависимост от степента на промяна на ретината, зрителните функции са нарушени до слепота.Диференциална диагноза трябва да се извърши с ретинобластом. Болест на Хипел - Линдау. Лечението е неефективно.

Най-тежките усложнения са хемофталм, вторична глаукома и отлепване на ретината. Показва лазерна коагулация на засегнатите съдове. За отделяне на ретината това се прави с отделянето на субретинална течност.

Клиничните признаци на дистрофия на ретината, в зависимост от етиологията, могат да се появят още от първите месеци от живота.

Пациентите се оплакват от замъглено зрение при здрач или фотофобия при ярка светлина, фотопсия (светкавични светкавици), метаморфопсия (изкривяване на формата на предметите), намалено централно зрение и дезориентация в пространството. Дистрофиите на ретината често са придружени от рефракционни грешки, страбизъм, нистагъм Дистрофиите на ретината напредват бавно, което води до слабо зрение и слепота.

На очното дъно по ретиналните съдове, започвайки от периферията, се образуват тъмнокафяви пигментни отлагания, наподобяващи костни тела с различни размери и форми. С напредването на болестта броят и размерът на пигментните отлагания се увеличават, зоната на тяхното разпространение бавно се разширява и улавя централните части на ретината.

Съдовете на ретината стават тесни Оптичният диск става блед, восъчен и по-късно се развива типичната картина на атрофия на зрителния нерв. Процесът е двустранен, заболяването може да бъде придружено от развитие на катаракта, атрофия на хориокапилярния слой и кистозен оток на макулата. Зрителното поле постепенно се стеснява концентрично, централното зрение намалява.

Промените в зрителното поле се проявяват чрез пръстеновидни скотоми според местоположението на местата на дистрофия.
Слепотата обикновено се проявява между 40-50 години, рядко над 60-годишна възраст.

Има форма на заболяването без отлагане на пигменти, наследена по автозомно доминиращ или рецесивен начин, със стесняване на зрителното поле и намаляване или отсъствие на В-вълната на електроретинограмата

Лечението се състои в назначаването на невротрофични лекарства с преобладаващо използване на напоителната система в ретробулбарното пространство за максимална и дългосрочна локална терапия на ретината и зрителния нерв. Предписвайте средства, които подобряват микрокристализацията на зрителния нерв и хориоидеята: трентал, кавинтон - използването на ENKAD (рибонуклеотиден комплекс), 4% разтвор - церебролизин и антиоксиданти.

Напоследък се използват методи на реваскуларизация под формата на частична трансплантация на ленти от околомоторните мускули в перихороидалното пространство с цел подобряване на кръвообращението в хориоидеята. Препоръчително е да провеждате курсове на лечение поне 2 пъти годишно..

Пациентите се оплакват от здрач и нощна слепота. При офталмоскопия се забелязват множество малки белезникави, добре дефинирани огнища по периферията на очното дъно, а понякога и в областта на макулата.

Постепенно се развиват стесняване на съдовете на ретината и атрофия на зрителния нерв. Диагнозата се основава на стесняване на зрителното поле и данните на пръстеновидния скотом и електроретинограма (намалена или липсваща B-вълна). Лечението се извършва със същите средства, както при пигментната дистрофия на ретината.

В началния стадий на заболяването децата на възраст 4-5 години започват да се оплакват от фотофобия, зрението е по-добро привечер и по-лошо на светлина. На възраст от 7-8 години вече е изразено намаление на централното зрение, в зрителното поле се появява скотом.

Централното зрение бързо пада до стотни. Когато офталмоскопия в областта на макулата, фовеалният рефлекс отсъства, тогава се появяват промени в пигментния епител под формата на сиви, жълтеникави или кафеникави петна. В засегнатата област се появява бронзов рефлекс. Има обезцветяване (бланширане) на темпоралната половина на главата на зрителния нерв.

Електрофизиологичните изследвания показват намаляване на показателите на електроокулограмата и макулярната електроретинограма.

Заедно с горните методи за лечение на дистрофии на ретината е възможна стимулация с нискоенергиен инфрачервен лазер..

В областта на макулата се образува подобен на киста фокус с жълт цвят, с правилна заоблена форма, наподобяващ жълтък на сурово яйце. Натрупването на транссудат под пигментния епител може да достигне 1-2 диаметра на главата на зрителния нерв. Околната ретина обикновено не е засегната

Зрението леко намалява във фазата на образуване на киста и рязко спада при разкъсването. По време на руптура на киста се появяват кръвоизливи и отоци в ретината и в хориоидеята. В бъдеще започва етапът на белези и атрофия на ретината. Електрофизиологичните проучвания показват намаляване на показателите на електроокулограмата, показателите на електроретинограмата не се променят.

Лечението се състои в назначаването на ангиопротектори, антиоксиданти и инхибитор на простагландини, които са в изобилие от съдържанието на кистата в макулната област..

Болестта се появява през първите две десетилетия от живота. По-често жените са болни. Типичен за заболяването е симетричен еластичен жълтеникав и гранулиран псевдоксантом в подмишниците, лакътната и подколенната ямка с последваща атрофия на кожата под формата на отпуснатост, сгъване..

Заболяването се основава на увреждане на кръвоносните съдове поради генерализирано разрушаване на еластичната тъкан, придружено от възпалителни промени и отлагане на калций в стената на съда. Пациентите имат нарушения на кръвообращението в съдовете на долните крайници, ангина пекторис, мозъчни инсулти, стомашно-чревно кървене.

При 50% от пациентите лезиите на ретината се разкриват под формата на червеникавокафяви, сиви, извити ивици, простиращи се радиално от главата на зрителния нерв по-дълбоко от съдовете на ретината. Появата на ивици е свързана с разкъсвания на стъкловидното тяло на хороидеята поради разрушаването на нейния еластичен слой.

На по-ранните етапи в периферията на ретината се появяват единични или групирани оранжево-розови петна. Някои имат блестящ бял център, докато други имат пигмент около ръба на петно. Намаляването на централното зрение се причинява от промени в макуларната област, дължащи се на ексудативно-хеморагично отделяне на пигментния епител и образуване на субретинална неоваскуларизация, белези и атрофия на хороидеята.

Болестта има фамилен характер с наследяване по автозомно доминиращ начин. Сенилната централна дистрофия е често срещана и се превръща във водеща причина за централна загуба на зрение през втората половина от живота сред населението на развитите страни. Има няколко етапа на заболяването.

В началния, неексудативен стадий се появява малка фокална диспигментация, на фона на която се появяват овални светложълти огнища - друзи, представляващи натрупване на колоидно вещество под пигментния епител.

Твърдите друзи причиняват атрофия на пигментния епител и хориокапилярния слой. Меките друзи водят до ексудативно отделяне на пигментния епител и невроепител. Друзите, разположени дори в неутралната ямка, не причиняват зрително увреждане. Възможни метаморфопсии.

Ексудативно-хеморагичният стадий се характеризира с оток на ретината в макуларната или парамакуларната област. В резултат на отделянето на пигментния епител с трансудат от стъкловидното тяло се оформя овален или овален фокус под формата на купол, с ясни граници, жълтеникав цвят, до няколко диаметра на главата на зрителния нерв.

Тези промени се забелязват особено добре при офталмоскопия в отразена светлина. Зрителните функции са леко намалени. Отбелязват се относителни скотоми, метаморфопсии, микропсии, фотопсии. На флуоресцентна ангиограма серозната течност в областта на отделянето на пигментния епител се оцветява рано с контрастно вещество, образувайки фокус на хиперфлуоресценция с ясни граници.

Отлепването може дълго време да не претърпи никаква динамика, може спонтанно да изчезне или да се увеличи. При пропуски зрението рязко спада. Рязко намаляване на зрението, замъгляване, скотома, изкривяване и промяна във формата на предмети възникват с ексудативно отделяне на невроепител поради нарушение на бариерната функция и силна връзка на пигментните епителни клетки.

Зрението се подобрява, когато положителните лещи се поставят върху окото. На очното дъно, обикновено в центъра, се вижда издигната дискова формация без ясни граници. В бъдеще новообразуваните съдове от хороидален произход участват в образуването на неоваскуларна мембрана, което поради порьозността на съдовите стени води до появата на кръвоизливи..

В редки случаи е възможен пробив на субретиналния кръвоизлив в стъкловидното тяло с развитието на хемофталм. Флуоресцеиновата ангиография е от голямо значение при диагностицирането на неоваскуларната мембрана, където мембраната в ранните фази е видима под формата на дантела или велосипедно колело.
Рубцовият стадий се характеризира с развитието на белези в ретината, рязко намаляване на зрението.

Първоначалното лечение се състои в предписване на средства, които подобряват микроциркулацията в ретината и хориоидеята (антитромбоцитни средства, антиоксиданти и ангиопротектори). Показано е стимулиране на ретината с нискоенергийно лазерно лъчение. При ексудативната форма се използва дехидратационна терапия и лазерна коагулация на ретината в централната зона. Субретиналната неоваскуларна мембрана изисква директна лазерна коагулация. Подобряването на кръвоснабдяването на задния полюс на окото е възможно чрез различни реваскуларизиращи и вазоконструктивни операции.

Болестта възниква след емоционален стрес, охлаждане, вирусни инфекции.

В резултат на нарушение на хемоциркулацията в макулярната и перипапиларната зони на хориокапилярния слой се получава ексудативно отделяне на пигментния епител поради натрупването на серозен ексудат между стъкловидното тяло и епитела. Наблюдава се леко намаляване на зрителната острота, появяват се метаморфопсии, микропсии и положителен централен скотом.

На фундуса в централните райони се определя ограничен кръгъл или овален фокус, с ясни контури, с по-тъмен цвят от околната ретина, донякъде изпъкнал в стъкловидното тяло. При продължително заболяване в продължение на няколко седмици на задната повърхност на ретината се появяват жълтеникави или сиви утайки.

Прогнозата е благоприятна. Субретиналната течност се абсорбира и зрението се възстановява. При половината от пациентите, поради дефект в пигментния епител, заболяването се рецидивира поради появата на нови филтрационни точки, което може да бъде усложнено от развитието на вторична дистрофия на ретината.

За диагностика и избор на лечение се използва флуоресцентна ангиография, когато се открие точка на филтрация в ранната фаза на ангиограмата поради дефект в пигментния епител.
Лечението се състои в назначаването на парабулбарни инжекции на дексазон, ангиопротектори, антиоксиданти, простагландинови инхибитори (индометацин) и лазерна коагулация (директна и индиректна).

На други места ретината е свободно свързана с хориоидеята. Ретината постоянно участва в патологичния процес под въздействието на промени в хороидеята (възпаление, тумор, дегенерация) и стъкловидното тяло (кръвоизлив, фиброза, изтъняване, възпалителна инфилтрация).

Най-честите причини за отлепване на ретината са травма на очната ябълка и висока късогледство. Тези промени могат да причинят малки сълзи, които са в основата на отлепването на ретината. Течност прониква под ретината от стъкловидното тяло, което ексфолира ретината под формата на балон с различни размери и форми. Пациентите се оплакват от намалена зрителна острота, загуба на зрителното поле, поява на подвижни или неподвижни петна, дефекти под формата на "завеса".

При изследване на зрителното поле се отбелязват дефекти, съответстващи на мястото на отлепване на ретината. Ултразвукът е от голямо значение за диагностиката на отлепване на ретината. Извършват се циклоскопия и гониоскопия за откриване на прекъсвания в крайната периферия на ретината..

При пропусната светлина на фона на червен рефлекс се вижда подобен на воал филм, който променя позицията си при движение на очната ябълка. Ретиналните съдове са усукани, червеникаво-люлякови на цвят, огънати през изпъкналите части на ретината
С увеличаване на продължителността на заболяването и с късна диагноза, отделената ретина постепенно се удебелява, губи подвижността си, разширява се слабо и приема формата на бели или сивкави въжета и звездовидни гънки.

Разработени са много хирургични методи за лечение на отлепване на ретината. Операцията се извършва спешно с нови отряди. Важно е да се определи точно мястото на руптура на ретината. В случай на плоски отлепвания с макуларни и парамакуларни разкъсвания се извършват лазерни или фотокоагулируеми ръбове и зони на разкъсване на ретината, за да се фиксират с посткоагулантен белег

Нанесете диатермокоагулация, криопексия, блокада на разкъсвания на ретината чрез притискане на склерата със силиконова гъба, кръгова депресия по цялата обиколка и др. Прогнозата зависи от продължителността на отлепването на ретината, размера и чистотата на нейните счупвания, степента на прилепване на отделената ретина, подлежаща на почивка в леглото

Често се изискват повторни операции. Не винаги е възможно да се възстанови висока зрителна острота и нормално периферно зрение поради дегенеративни процеси в ретината. Въпреки това, дори ако се очаква минимален резултат от лечението, пациентът трябва да бъде опериран.

В развитите страни ретинопатията на недоносените деца се е превърнала в основна причина за слепота и слабо зрение още от детството, нейната честота достига 12,2-24,7 на 1 000 000 оцелели недоносени деца.
За първи път болестта е описана от T Terry под името "ретролентална фиброплазия".

За да се разберат патологичните процеси, протичащи в ретината при недоносена ретинопатия, са необходими познания за нормалната васкулогенеза на ретината. Васкуларизацията на ретината започва на 16 гестационна седмица. Тъй като оптичният диск е разположен медиално от центъра на ретината, съдовете, прониквайки в ретината през зрителния нерв, първо достигат периферията на очното дъно от носната страна (до 32 гестационна седмица). и след това - от времевия (по времето на раждането).

При недоносеното бебе васкуларизацията на ретината е непълна. Колкото по-дълбоко е недоносеното, толкова по-обширни са безсъдовите зони на ретината. При деца с тежка незрялост процесът на васкуларизация се нарушава и започва патологичен съдов растеж, придружен от фибробластична пролиферация, на границата с аваскуларните зони на ретината.

Тези промени са в основата на ретинопатията на недоносените. Важен етиологичен фактор на недоносената ретинопатия е интензивната кислородна терапия, която води до вазоконстрикция на кръвоносните съдове и нарушение на генезиса на ретиналните съдове. За оценка на клиничните прояви на заболяването се използва международна класификация (1984).

Според тежестта на съдовите промени се разграничават 5 етапа на недоносена ретинопатия.
I етап - образуване на демаркационна линия между васкуларизираната и аваскуларната ретина. Линията е в равнината на ретината, белезникав цвят. Съдове на ретината пред извитата линия.

Етап II - на мястото на демаркационната линия се появява жълтеникав вал, изпъкнал над равнината на ретината. Съдовете на ретината пред шахтата са рязко разширени, усукани, произволно разделени, образувайки "четки" в краищата. На този етап от заболяването често се наблюдава перифокален оток на стъкловидното тяло. При I-II етапи на недоносена ретинопатия, в повечето случаи настъпва спонтанна регресия с минимални остатъчни промени в очното дъно.

Етап III (екстраретинална пролиферация) - на мястото на ствола настъпва екстраретинална пролиферация на кръвоносни съдове, повишава се съдовата активност и ексудацията в стъкловидното тяло. Зоните на извънретинална пролиферация могат да бъдат локализирани в 1-2 меридиана или един сектор на очното дъно.

В такива случаи е възможна и спонтанна регресия на заболяването. Разпространението на извънретиналната пролиферация до 5 последователни и 8 общи меридиана в етап III се описва като прагов етап. Спонтанна регресия на заболяването е възможна до праговия етап. След развитието на етап III процесът става необратим..

IV етап - частично сцепление-ексудативно отлепване на ретината.
Етап IVa - без участие на макулната зона в процеса, етап IV b - с отлепване на ретината в областта на макулата.
Етап V - общо отлепване на ретината с форма на фуния. Разпределете отворени, полузатворени и затворени форми.

Според локализацията на патологичния процес в ретината се разграничават 3 зони.

  • 1-ва зона - кръг с център в главата на зрителния нерв и радиус, равен на удвоеното разстояние от главата на зрителния нерв до централната ямка (заден полюс на окото).
  • 2-ра зона - пръстен с център в главата на зрителния нерв и външни граници от 1-ва зона до носната зъбна линия.
  • 3-та зона - останалият полумесец между 2-ра зона и темпоралната зъбна линия.

Отделно се отличава специална форма на недоносена ретинопатия - фулминантна ретинопатия (болест "плюс"), която се развива при дълбоко недоносени и соматично обременени деца. Болестта прогресира по-бързо, патологичният процес е локализиран в задния полюс на окото (1-ва зона).

При тази форма съдовете в задния полюс на окото са рязко усукани, разширени и образуват аркади на границата с аваскуларните зони. Като правило се наблюдават ригидност на зениците, неоваскуларизация на ириса, изразена ексудация в стъкловидното тяло.

Активният курс на ретинопатия при недоносените има различна продължителност и завършва със спонтанна регресия в етапи I и II, като не оставя почти никакви последствия, засягащи зрителните функции. Започвайки от етап III, се отбелязват изразени морфологични и функционални очни нарушения.

В рубцовия стадий на заболяването се определят непълнота на васкуларизацията, необичайно разклоняване на кръвоносните съдове, телеангиектазии, извитост или изправяне на темпоралните аркади на съдовото дърво и др. Пигментация, интра- и епиретинални мембрани, изтъняване, гънки, зони на разрушаване, привързване в стъкловидното тяло и тракция деформация на макулата и главата на зрителния нерв, образуване на сърповидни гънки на ретината и тракционно отлепване на ретината.

Късните усложнения на рубцовата ретинопатия водят до помътняване на роговицата, катаракта, вторична глаукома, субатрофия на очната ябълка, в по-напреднала възраст - до отлепване на ретината Почти 70% от случаите развиват късогледство до 12-месечна възраст, което изисква корекция на очила

За да открие недоносената ретинопатия и да предотврати нейните усложнения, офталмологът трябва да изследва деца с тегло при раждане под 2000 g, гестационна възраст до 35 седмици, както и по-големи деца, които продължават да получават кислородна терапия и имат рискови фактори (бронхопулмонална дисплазия, перивентрикуларна левкомалация, интравентрикуларен кръвоизлив, тежка инфекция - сепсис)

Опасна продължителна употреба на високи концентрации на кислород (изкуствена вентилация на белите дробове с използване на 80-100% кислород за повече от 3 дни) и значителни колебания в нивата на газовете в кръвта, ранна анемия (първите дни от живота), периоди на хипокапния

Необходимо е да се обърне внимание на акушерската и гинекологичната история на майката, за да се идентифицират пренатални фактори, които допринасят за вътрематочна хипоксия и увреждане на феталната съдова система, които играят значителна роля в развитието на ретинопатия на недоносените

Първият преглед се извършва на 31-32 гестационна седмица (времето на настъпване на фаза I на недоносена ретинопатия от 31 до 46 гестационна седмица е 5-7 седмици след раждането) Колкото по-кратка е гестационната възраст, толкова по-късна може да се развие ретинопатия. При дълбоко недоносени бебета с тежко соматично състояние, със съмнение фулминантна ретинопатия, първото изследване се извършва 3 седмици след раждането

Прогресията на ретинопатията от момента, в който се появят първите признаци на заболяването до праговия етап, отнема 3-14 седмици, а при фулминантната ретинопатия - само 3-4 седмици

Когато при първото изследване на детето се открият аваскуларни зони на ретината, те се наблюдават веднъж на 2 седмици до завършване на ретиналната васкулогенеза или до появата на първите признаци на ретинопатия. дни

Лечението на недоносената ретинопатия се състои в ограничаване на зоната на аваскуларната ретина, предотвратяване на по-нататъшното развитие и разпространение на неоваскуларизация с помощта на транссклерална криопексия, лазер и фотокоагулация. За тракция на стъкловидното тяло от IV-V стадии се използва витректомия, за отделяне на ретината се използва пълнене на склерата.

Превантивно лечение - крио- или лазерна коагулация на аваскуларните зони на ретината трябва да се извършва не по-късно от 72 часа след откриването на праговия стадий на заболяването.След лечението се извършват прегледи веднъж седмично в продължение на 1 месец и след това веднъж месечно, докато процесът се стабилизира

С развитието на изразен ексудативен компонент и кръвоизливи, заедно с неонатолог, се извършва дехидратация (лазикс, диакарб и др.), Мембранно-защитна (дицинон, емоксипин и др.), Локална стероидна (дексаметазон 0,1%) терапия за 10-14 дни

Децата с недоносена ретинопатия, дори след ранните стадии на заболяването, се нуждаят от постоянно диспансерно наблюдение поради високия риск от развитие на късни усложнения, окуломоторни и рефракционни нарушения.